MEMBRANAS Y ANILLOS ESOFÁGICOS
Las membranas son unas finas bandas de unos 2 mm de espesor constituidas por mucosa y submucosa; los anillos son estrechamientos anulares más gruesos, compuestos por mucosa, submucosa y tejido muscular. A pesar de las diferencias conceptuales, los términos anillo y membrana suelen emplearse indistintamente en la bibliografía médica.
Su etiología se desconoce. Se clasifican en función de su localization en: membranas del tercio superior (membranas cervicales), del tercio medio y del tercio inferior del esófago.
Membranas cervicales
Se presentan en los 4 cm más proximales del esófago, tienen un aspecto semejante a diafragmas con aberturas excéntricas y están tapizadas por epitelio escamoso. Siempre nacen de la pared anterior.
Su etiología es desconocida y se las ha descrito asociadas con diferentes procesos, como la epidermólisis ampollar o el síndrome de Plummer-Vinson.
Muchos pacientes con membranas en esta localization se encuentran asintomáticos; cuando presentan manifestaciones clínicas, el síntoma que aparece con mayor frecuencia es la disfagia, en ocasiones asociada con fenómenos de broncoaspiración.
Síndrome de Plummer-Vinson o de Paterson-Brown-Kelly
La disfagia sideropénica, como también se denomina este síndrome, se caracteriza por la tríada de disfagia, glositis y anemia.
Su incidencia ha disminuido en las últimas décadas y es más frecuente en las mujeres; en algunas series llega hasta al 15 % de las mujeres con disfagia. La mayor incidencia se da entre los 30 y los 50 años.
De etiología desconocida, se ha relacionado con múltiples causas (infecciones, traumatismos y otras); las más importantes son las deficiencias nutricionales que afectan al hierro y las vitaminas.
El síntoma más frecuente es la disfagia para los alimentos sólidos, que a menudo coexiste con alteraciones en las primeras fases de la deglución. Junto a estas manifestaciones, y en parte como consecuencia de una ingestión defectuosa, los pacientes suelen presentar anemia ferropénica y otros signos de ferropenia, como coiloniquia (uñas en forma de cuchara), glositis (lengua lisa y enrojecida) y queilosis (ángulos de la boca fisurados).
El diagnóstico se basa en la realización de estudios radiográficos con contraste, y la mejor visualization se obtiene en proyección lateral. La endoscopia a menudo produce la rotura de la membrana al intentar visualizarla; no obstante, es necesario realizarla sobre todo en pacientes de edad avanzada y/o con disfagia de poco tiempo de evolución, para descartar la existencia de un carcinoma. En opinión de algunos autores, el carcinoma del esófago cervical se desarrolla con mayor frecuencia en los enfermos que tienen síndrome de Plummer-Vinson que en la población general.
El tratamiento consiste en la rotura endoscópica o mediante bujías de la membrana, que no produce ninguna alteración. Se recomienda restablecer los niveles sanguíneos de hierro para prevenir la recurrencia y se debe aconsejar a estos enfermos que coman carne y otros alimentos sólidos, tranquilizándolos si temen atragantarse durante la deglución.
Membranas del tercio medio del esófago
Son muy poco frecuentes en los adultos; pueden ser únicas, dobles o múltiples. No hay mucha información respecto de su etiología y, aunque por lo general los pacientes son mayores de 25 años, es probable que algunas veces tengan origen congénito. En la mayoría de los casos estas membranas coexisten con un esófago de Barrett, y la membrana asienta en la parte superior del cambio de mucosa. El tratamiento consiste en la rotura endoscópica o mediante bujías.
Membranas esofágicas inferiores
En el esófago inferior se han descrito dos tipos de anillos. El más frecuente y conocido, denominado anillo de Schatzki, es más una membrana que un anillo, ya que consiste en un engrosamiento fibroso y simétrico de la submucosa; está localizado en la línea divisoria entre el epitelio escamoso y el epitelio columnar gástrico, y a menudo se asocia con una hernia hiatal. El otro tipo de anillo,
mucho más raro, está constituido por hipertrofia de la muscularis mucosae y del músculo liso; se localiza por encima del anillo de Schatzki y parece tener origen congénito.
El síntoma más destacado es la disfagia para los sólidos, intermitente y progresiva con el paso de los años. Este síntoma aparece cuando el diámetro intraluminal es inferior a 13 mm. Otra forma de presentación es la obstrucción esofágica total por impactación de alimentos. Sólo un pequeño porcentaje de enfermos manifiesta reflujo gastroesofágico, probablemente por el efecto de barrera que ofrece el anillo y que minimiza los síntomas derivados de la incompetencia del cardias.
Para realizar el diagnóstico resultan útiles los estudios radiográficos con contraste baritado y la esofagogastroscopia, que permiten ver estos anillos y diferenciarlos de otras estenosis orgánicas.
El tratamiento depende de la gravedad de los síntomas. En un principio, se informa al paciente acerca de la benignidad de la lesión, aconsejándole que coma despacio, masticando bien y deglutiendo pequeñas cantidades de comida cada vez. En los enfermos que tienen un anillo de diámetro muy pequeño será necesario emplear dilataciones progresivas mediante bujías o con dilatador neumático/hidrostático, que proporcionan alivio, aunque con frecuencia es sólo transitorio. En casos excepcionales, cuando los síntomas resisten a cualquier tratamiento, es necesario recurrir a la cirugía, que consiste en la reparación de la hernia de hiato, cuando la hay, y en la dilatación de la membrana.
Anillo vascular
El término anillo vascular designa las anomalías vasculares mediastínicas que causan compresión sobre la tráquea o el esófago. Pueden dividirse en dos grandes categorías: anillos verdaderos y seudoanillos. En el anillo vascular verdadero los vasos y/o el ligamento arterioso forman un verdadero anillo o círculo alrededor de la tráquea y/o el esófago; en este tipo se incluyen una serie de malformaciones vasculares, como el doble arco aórtico y variantes del arco aórtico (arco aórtico derecho con ligamento izquierdo, arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante y arco aórtico izquierdo con aorta descendente derecha en presencia de un ligamento derecho, o un conducto arterioso persistente o una arteria subclavia derecha aberrante). En el seudoanillo vascular no se encuentra un verdadero anillo circular, sino que sólo aparece compresión sobre la tráquea y/o el esófago; este tipo comprende el nacimiento anómalo de la arteria pulmonar izquierda a partir de la arteria pulmonar derecha, la compresión por la arteria innominada, por una aurícula izquierda dilatada o por una reconstrucción quirúrgica de la aorta. La anomalía más frecuente es la arteria subclavia derecha aberrante.
Desde el punto de vista clínico, los anillos vasculares pueden expresarse por una obstrucción de la vía aérea y/o disfagia; en los niños, los síntomas respiratorios a veces enmascaran o dejan en un segundo plano a la disfagia, que puede estar acompañada de regurgitación y broncoaspiración. El cuadro clínico puede aparecer en el recién nacido, provocando una situación grave que exige un diagnóstico y una terapéutica inmediatos; el factor crítico que explica la mayor o menor gravedad de los síntomas es el grado de compresión sobre las vías aérea y digestiva, más que la existencia per se de un anillo vascular.
En este sentido, hay que pensar que el 1 % de la población general presenta una arteria subclavia derecha aberrante, que nace en el lado izquierdo del arco aórtico y cruza el mediastino por detrás del esófago, comprimiéndolo; la gran mayoría de los pacientes permanecen asintomáticos; sin embargo, en algunos puede observarse la denominada disfagia lusoria (término acuñado por Bayford en 1794), ya que clínicamente este síntoma aparece acompañado por regurgitaciones y, en algunos casos, por alteraciones del pulso radial derecho con modificaciones tróficas del miembro superior derecho; por lo general, se manifiesta en la infancia, pero también puede aparecer en la edad adulta.
Puede sospecharse la existencia de anillos vasculares cuando el niño presenta estridor, infecciones respiratorias recurrentes, disfagia y dificultades en la alimentación, con escaso aumento de peso; es necesario establecer el diagnóstico diferencial con otras enfermedades, sobre todo el reflujo gastroesofágico patológico y las enfermedades neurológicas que cursan con cuadros apneicos. En un porcentaje apreciable (10-20 %) de los pacientes se observan otras anomalías cardíacas o extracardíacas.
Las mejores técnicas complementarias para confirmar el diagnóstico son la radiografía de tórax y el tránsito esofágico baritado; la compresión exterior del esófago asociada con la compresión anterior de la tráquea es patognomónica de un anillo vascular; la angiografía proporciona la información más precisa, aunque sólo se requiere en forma excepcional, mientras que la TC y la RM no tienen gran eficacia diagnóstica y son mucho más caras. Para el diagnóstico de la compresión por la arteria innominada la técnica más adecuada es la broncoscopia.
Los pacientes sintomáticos, sobre todo si presentan alteraciones que ponen en peligro su vida, deben ser sometidos a una intervención quirúrgica, tanto más precoz cuanto más graves sean los síntomas; en general, esta intervención consiste en la división del anillo vascular y en la liberación de la compresión de la vía aérea y el esófago, preservando la circulación de las ramas aórticas. Los riesgos de la cirugía están en función del tipo de anomalía; en general, son mínimos y los resultados a largo plazo, excelentes.
DESGARROS Y ROTURAS DEL ESÓFAGO
Síndrome de Mallory-Weiss
Es un desgarro vertical, que afecta únicamente la capa mucosa de la pared esofágica, en la vertiente esofágica de la unión esofagogástrica. Suele estar precedido por vómitos y con frecuencia produce una hemorragia digestiva alta, que en algunos casos puede llegar a ser masiva.
Durante años este síndrome se ha considerado poco frecuente; sin embargo, la utilización sistemática de la fibrogastroscopia en el diagnóstico de los pacientes con hemorragia digestiva alta ha mostrado una incidencia que oscila entre el 5 y el 10 %, con claro predominio en los hombres, y una edad de mayor presentación entre los 40 y los 50 años. Aunque la descripción inicial relacionaba el desgarro esofágico con los vómitos de los pacientes alcohólicos, hoy se admite que cualquier situación en la que se produzcan náuseas y vómitos puede ocasionar esta lesión y, además, la hernia hiatal favorece su presentación.
Los desgarros tienen una longitud de unos 2-3 cm, se localizan en el esófago distal y por lo común no afectan al estómago, aunque en ocasiones se extienden al epitelio gástrico. Desde el punto de vista histológico, la lesión corresponde a una dislaceración que afecta la muscular, alcanzando la rica red vascular de la pared en la unión esofagogástrica.
El cuadro clínico típico se caracteriza por la aparición de náuseas y vómitos, que al principio son alimentarios y después se hacen claramente flemáticos; en ocasiones aparece dolor epigástrico. Según la gravedad de la hemorragia aparecerán signos y síntomas ocasionados por la anemia aguda (taquicardia, hipotensión, sudoración y otros). La endoscopia es el único medio para diagnosticar el desgarro de Mallory-Weiss. Los estudios radiográficos carecen de utilidad y la arteriografía no suele diagnosticar con certeza esta lesión.
En general, el pronóstico es bueno; la hemorragia digestiva alta suele ser autolimitada, con una mortalidad próxima al 5 %, y está condicionada por la existencia de enfermedades asociadas.
En lo que respecta al tratamiento, la mayoría de los pacientes dejan de sangrar en forma espontánea. La reposición de volumen, la dieta absoluta y el tratamiento antiemético son las principales medidas terapéuticas. En los pocos pacientes que siguen sangrando se pueden aplicar tratamientos arteriográficos (embolización), endoscópicos (electrocoagulación, escleroterapia y coagulación por láser) y quirúrgicos. La cirugía sólo se recomienda cuando han fracasado todas las medidas y el enfermo sigue sangrando profusamente. La operación consiste en la hemostasia quirúrgica mediante la sutura del desgarro a través de una gastrostomía anterior.
Rotura del esófago
La perforación esofágica es la rotura de todas las capas de la pared del esófago. Entre sus múltiples causas, ocupan el primer lugar las maniobras instrumentales, con una frecuencia que oscila entre el 0,4 % para las endoscopias y el 4-8 % para las dilataciones neumáticas en los pacientes con acalasia.
Existe una gran variedad de causas de perforación y grados de rotura esofágica; el sitio en el que se localiza (esófago cervical o torácico), el mecanismo de producción y las circunstancias en las que se produce son elementos de gran trascencencia en el pronóstico. La localization anatómica de la perforación influye mucho en la limitación de la contaminación y en la posterior extensión de la infección. El pronóstico es mejor cuando la lesión queda circunscripta al esófago cervical.
En general, el material contaminante se disemina con facilidad por los espacios fasciales del cuello, el mediastino o el peritoneo. Los movimientos respiratorios facilitan la difusión de la infección dentro del mediastino, excepto en los pocos casos en los cuales la rotura quede limitada por una fibrosis periesofágica preexistente.
En lo que respecta a los mecanismos de producción de la perforación, hay que señalar que las instrumentales, que son las más frecuentes, son las que mejor responden al tratamiento, mientras que las roturas espontáneas tienen mal pronóstico.
Por último, debe tenerse en cuenta que cuanto antes se realice el diagnóstico, mejor será el pronóstico; éste se agrava por la existencia de enfermedades asociadas y/o de un esófago patológico previo.
Rotura espontánea (síndrome de Boerhaave)
La descripción inicial del síndrome se atribuye a Hermann Boerhaave, médico holandés que en 1724 describió la rotura postemética del esófago. Esta terminología no es del todo correcta, ya que siempre hay antecedentes de esfuerzos violentos para vomitar, como en el síndrome de Mallory-Weiss.
El mecanismo patogénico y el punto en el cual se produce la perforación son similares a los descritos en el síndrome de Mallory-Weiss.
El cuadro clínico se caracteriza por la aparición de un intenso dolor epigástrico (a nivel del xifoides) seguido por enfisema subcutáneo, después de un vómito violento que está relacionado con una ingesta excesiva. Inmediatamente después de presentarse estos síntomas surgen insuficiencia respiratoria, shock y sepsis.
La perforación esofágica se sospecha por las circunstancias en las que se produce; el antecedente de vómitos constituye un dato muy valioso. El síntoma más importante es el dolor, y en ocasiones es preciso realizar el diagnóstico diferencial con el abdomen agudo o el infarto de miocardio. La esofagoscopia sólo debe hacerse para extraer un cuerpo extraño; en todas las demás situaciones está contraindicada. Las radiografías con contraste del esófago conducen al diagnóstico definitivo. En la radiografía de tórax se pueden apreciar los siguientes signos: aire mediastínico o subcutáneo, neumotorax, hidroneumotórax y derrame pleural.
Entre los datos de laboratorio se destaca la aparición de leucocitosis, con cifras superiores a los 20.000 leucocitos/jxl.
La rotura del esófago es una urgencia quirúrgica, pero el tratamiento inicial debe dirigirse a controlar el shock séptico o hipovolémico y a asegurar el mantenimiento de una vía aérea permeable. La sutura de la perforación y el drenaje adecuado completan la intervención. En algunos casos, la amplitud de las lesiones o el prolongado tiempo de evolución del síndrome harán preciso recurrir a la esofa-gectomía como tratamiento primario, o a la exclusión del esófago (creando una faringostomía proximal y una gastrostomía distal).
DIVERTÍCULOS ESOFÁGICOS
Son formaciones con aspecto sacular o de bolsa ciega, recubiertas completamente por epitelio y originadas por la protrusión o evaginación de la pared del esófago, con cuya luz conservan siempre una comunicación más o menos amplia.
Por lo general, los divertículos son lesiones adquiridas que se observan en los adultos. Los congénitos son muy poco frecuentes y, en realidad, constituyen duplicaciones parciales del esófago. Se admite la existencia de cierta interconexión entre el punto de localization del divertícu-lo y su mecanismo de aparición; estos dos criterios son los que más se utilizan para su clasificación. Se admite que los divertículos localizados en las proximidades de los esfínteres (faringoesofágicos y epifrénicos) surgen por la acción de episodios reiterados de importantes incrementos de la presión intraluminal sobre zonas de mayor debilidad de la pared (mecanismo de pulsión).
Los divertículos localizados en el tercio medio se han considerado, clásicamente, consecuencia de la tracción ejercida sobre la pared esofágica por procesos inflamatorios externos durante la fase de retracción cicatrizal. Es probable que esta última afirmación sea inexacta, dado que estos divertículos también pueden originarse en anomalías motoras.
Divertículo faringoesofágico (divertículo de Zenker)
El primero que describió esta entidad fue Ludlow, en 1767, pero tomó el nombre de Zenker después de la magnífica descripción realizada por este autor en 1875. Estos divertículos son más faríngeos que esofágicos, ya que se producen por la protrusión de la mucosa y la submucosa en una zona de mayor debilidad existente en la cara posterior de la faringe, entre el borde inferior de las fibras musculares oblicuas del constrictor inferior y el borde superior del músculo cricofaríngeo.
Se trata de un proceso poco común, que causa el 1,8 % de las disfagias; es más frecuente en el sexo masculino (2:1) y se produce después de los 50 años. Estos divertículos son los que provocan más síntomas, que en las fases iniciales consisten en tos, hipersalivación y sensación de cuerpo extraño al deglutir; poco a poco comienzan a aparecer una disfagia de localization cervical, halitosis, deglución ruidosa y regurgitación espontánea, a veces acompañada por tos; cuando son de gran tamaño, se puede apreciar una tumoración blanda en la fosa supraclavicular izquierda. Pueden originar complicaciones respiratorias debido al pasaje del contenido diverticular a las vías respiratorias durante el sueño o al paso de alimentos durante la ingestión.
El diagnóstico se efectúa mediante estudios radiográficos con contraste baritado (fig. 7-1). Los estudios de motilidad pueden poner de manifiesto la existencia de alteraciones motoras del esfínter esofágico superior y/o de la coordinación entre éste y la faringe.
Divertículos del tercio medio
Son los más frecuentes, presentan igual predilección por ambos sexos y alcanzan su máxima incidencia en las personas de edad avanzada. En su patogenia se ha implicado al mecanismo de tracción, y se han considerado como cau-
sas más frecuentes las adenopatías tuberculosas, las lesiones pleurales, las de la columna vertebral e incluso las alteraciones de origen congénito. Algunos estudios recientes han descrito mecanismos de pulsión o mixtos de pulsión-tracción en la génesis de muchos de estos divertículos.
Como rara vez producen síntomas, suelen ser diagnosticados al realizar exploraciones radiográficas o endoscópicas con otros fines. El síntoma más frecuente es la disfagia, por lo general de localization media o baja, seguida por el dolor retrosternal y la sensación de pirosis.
El diagnóstico se basa fundamentalmente en la radiología con medio de contraste. Los divertículos por tracción suelen ser pequeños y con forma de tienda de campaña; en ocasiones se encuentran cerca de un ganglio linfático calcificado; en los divertículos por pulsión el aspecto suele ser redondeado, con un cuello estrecho.
Divertículos del tercio inferior
Son los menos frecuentes, se localizan en los últimos 8 cm del esófago y predominan en hombres de mediana edad. Los síntomas son difíciles de diferenciar de los ocasionados por el trastorno motor subyacente y/o la enfermedad asociada; las manifestaciones más comunes son: disfagia de localization baja, pirosis, regurgitaciones y dolor retrosternal o subxifoideo.
La disfunción motora del esófago distal y del esfínter esofágico inferior (mecanismo de pulsión) se ha considerado como un factor causal.
El principal método diagnóstico es la radiología con contraste baritado (fig. 7-3). Los estudios de motilidad (manometría esofágica) permiten precisar el diagnóstico del trastorno motor subyacente.
Complicaciones
Las complicaciones más frecuentes de los divertículos esofágicos son las derivadas de la retención y del mal vaciamiento de los restos alimentarios que han llegado a su interior; si permanecen retenidos durante mucho tiempo, se producen fenómenos de fermentación que irritan las paredes originando divertículitis y pueden evolucionar hacia la hemorragia, la ulceración, el absceso, la fístula y, en raras ocasiones, la degeneración neoplásica. La retención de medicación oral interfiere notablemente su absorción.
Pronóstico
El pronóstico de los divertículos esofágicos es bueno, ya que sólo en forma excepcional pueden causar problemas graves. Se han descrito casos con hemorragia digestiva alta dependientes de un divertí culo de Zenker. Otro tipo de complicación, aún más rara, es la formación de una fístula entre la tráquea y el saco diverticular. Cuando los restos alimentarios quedan retenidos en el interior de los divertículos y posteriormente se vierten en la faringe, puede producirse una broncoaspiración que empeora el pronóstico, ya que puede ocasionar procesos infecciosos pulmonares graves; esta posibilidad no es frecuente, pero debe tenerse en cuenta, especialmente en los grandes divertículos de Zenker.
Los divertículos propiamente esofágicos rara vez se complican, por lo cual su pronóstico es bueno. La posibilidad de perforación, con la consiguiente mediastinitis, es la complicación más grave, aunque poco habitual. Otras complicaciones que agravan el pronóstico, aunque también muy infrecuentes, son la hemorragia digestiva alta y la degeneración neoplásica de la mucosa diverticular.
Tratamiento
La actitud terapéutica que se debe tomar depende de las manifestaciones clínicas que ocasiona el divertículo, de su localization así como también de las enfermedades asociadas. Así, mientras que prácticamente todos los pacientes con divertículos de Zenker deben ser sometidos a tratamiento quirúrgico, los portadores asintomáticos de divertículos del tercio medio por lo general no precisan tratamiento alguno. El tratamiento médico es poco eficaz; consiste en una serie de medidas higiénico-dietéticas y posturales, destinadas a facilitar el vaciado del divertículo.
El tratamiento quirúrgico en los divertículos esofágicos es de elección en la mayor parte de los casos y sus indicaciones se muestran en la tabla. Se basa en la divertí culectomía, que puede estar asociada o no con la miotomía del músculo circular inmediatamente distal al divertículo.
La miotomía de dicho músculo tiene por objeto reducir o eliminar el obstáculo funcional que representa el trastorno motor distal al divertículo. A veces, en pacientes con divertículos faringoesofágicos de pequeño tamaño, puede ser suficiente realizar la miotomía del músculo cricofaríngeo sin necesidad de actuar directamente sobre el divertículo.