Diversos procesos infecciosos, inflamatorios y tumorales pueden afectar las glándulas salivales, tanto las principales o mayores (parótidas, submaxilares y sublinguales) como las accesorias o menores, diseminadas en la mucosa bucal y, sobre todo, en los labios, el paladar y el suelo de la boca.
SIALOADENITIS
Sialoadenitis aguda purulenta
La sialoadenitis aguda purulenta se produce casi siempre por infección aguda ascendente por gérmenes procedentes de la boca, generalmente estreptococo A y Staphylococcus aureus. La existencia de una alteración previa en la secreción de la saliva es un factor predisponente muy común. Sólo de manera excepcional puede deberse a una metástasis séptica hematógena o por vía linfática. Suele afectar la parótida y, con menor frecuencia, la subman dibular.
La sialoadenitis es la inflamación de las glándulas salivales, y se caracteriza por una tumefacción dolorosa de la glándula afectada, con grados variables de alteración funcional.
Sialoadenitis infecciosas
Parotiditis epidémica
La parotiditis epidémica o urliana (denominada comúnmente paperas), causada por un paramixovirus (virus de la parotiditis), es la sialoadenitis infecciosa más frecuente. Por lo general afecta a los niños y a los adultos jóvenes, y suele aparecer en pequeños brotes epidémicos en guarderías y colegios al final del invierno y la primavera. Sin embargo, a partir de la introducción de la vacuna su incidencia ha disminuido.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. El virus se transmite por la saliva y después de un período de incubación de 18-21 días se inicia un cuadro catarral de vías respiratorias superiores con linfadenitis regional, al que sigue una fase de viremia, con fiebre y bradicardia moderadas; después se produce la colonización glandular, que cursa con inflamación de las parótidas, inicialmente unilateral, pero que al cabo de 2-3 días suele hacerse bilateral. En la mayoría de los casos, las glándulas parótidas son las únicas afectadas, pero también puede haber compromiso de otros órganos, como el páncreas, las gónadas o el sistema nervioso (meningitis, neuritis de los pares craneales). La inflamación dura unos 10 días y posteriormente suele producirse una resolución completa del cuadro que confiere inmunidad de por vida.
TRATAMIENTO. Es sintomático, aunque en los adultos jóvenes y en individuos inmunodeprimidos se pueden emplear inmunoglobulinas para evitar la orquitis.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Se caracteriza por una inflamación aguda fluctuante de la glándula afectada; en ocasiones se forman abscesos y fístulas de drenaje externas e internas. La inspección del interior de la boca puede detectar un enrojecimiento de la salida del conducto de Stenon e incluso la salida de gotas de pus o de saliva purulenta.
TRATAMIENTO. Deben administrarse antibióticos, según el cultivo y el antibiograma, más drenaje quirúrgico en el caso de que existan abscesos.
Parotiditis crónica recurrente
CONCEPTO. Se produce por la persistencia de una infección bacteriana. Se distinguen dos tipos, la del niño y la del adulto.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La parotiditis crónica recurrente se caracteriza por la inflamación recurrente de una o ambas parótidas, que persiste durante días o semanas, con intervalos asintomáticos de semanas, meses o incluso años. La forma del niño suele ceder con la pubertad, pero la del adulto generalmente evoluciona a la atrofia glandular.
DIAGNÓSTICO. Mediante sialografía se observa una típica imagen arrosariada o en perdigonada, debido a la alternancia de estenosis y dilataciones de los conductos glandulares. El diagnóstico se confirma mediante biopsia parotídea, que detecta desde ectasias ductales en los primeros estadios de la enfermedad hasta atrofia glandular en los últimos.
TRATAMIENTO. En las fases agudas de la parotiditis crónica se administran antibióticos y en los adultos con lesiones avanzadas la cirugía puede ser efectiva para reducir las lesiones.
Otras sialoadenitis infecciosas
Otras formas de sialoadenitis bacteriana, como la producida por los gérmenes de la tuberculosis, la sífilis o la gonococia, son excepcionales. En ocasiones pueden producirse también parotiditis en el curso de infecciones por virus de la gripe, citomegalovirus, Coxsackie, ECHO, Epstein-Barr, parainfluenza, herpes y virus de la inmuno-deficiencia humana (HIV).
Sialoadenitis tóxicas
Se ha observado en forma esporádica la aparición de sialoadenitis en el curso del tratamiento con diversos fármacos, como fenilbutazona, nitrofurantoína, clorhexidina, isoproterenol, tiouracilo y nifedipino, entre otros. Suele aparecer una ligera tumefacción parotídea y submandibular bilateral a los 3-5 días del inicio del tratamiento, que desaparece al suspenderlo. Dado que suele acompañarse de eosinofilia, se ha postulado que en esta sialoadenitis interviene un mecanismo alérgico.
También puede aparecer sialoadenitis en el curso de la intoxicación por plomo (saturnismo), aunque la tumefacción parotídea es una manifestación muy tardía que se observa después de muchos años de impregnación, y siempre la precede la aparición del ribete gingival de Burton. Otras sustancias tóxicas, como los esteres de fósforo de ciertos pesticidas e insecticidas y los yoduros industriales, también pueden provocar sialoadenitis.
Sialoadenitis autoinmune
La sialoadenitis autoinmune es, junto con la querato-conjuntivitis seca, una de las manifestaciones más importantes del síndrome de Sjógren. Afecta en forma difusa todas las glándulas salivales y cursa clínicamente como una xerostomia y, con menor frecuencia, como una parotidomegalia indolora. Está acompañada, en mayor o menor grado, por el compromiso de todo el sistema glandular exocrino, por lo que cursa también con sequedad ocular, de las vías respiratorias, digestiva, vaginal y cutánea. A veces pueden estar afectadas algunas glándulas endocrinas, como el tiroides o el páncreas, y órganos sin tejido glandular, como el riñon o el SNC. Cuando aparece en el curso de otra enfermedad autoinmune sistémica se denomina síndrome de Sjógren secundario, pero también puede aparecer en forma independiente (síndrome de Sjógren primario). La lesión anatomopatológica se caracteriza por la presencia de focos de infiltrados linfocitarios en todas las glándulas. Tiene un curso crónico y su tratamiento es sólo sintomático (preparados de saliva artificial, ingesta abundante de líquidos).
Sialoadenitis por irradiación
El grado de compromiso ganglionar depende de la extensión y de la dosis de irradiación. A partir de una dosis de 40-50 Gy pueden producirse lesiones irreversibles, con atrofia de las glándulas y xerostomia. Las glándulas parotídeas son mucho más sensibles que las submaxilares. El tratamiento es paliativo, con saliva artificial y pilocarpina para estimular la secreción salival.
Sialoadenitis electrolítica
Afecta la glándula submaxilar en el 90 % de los casos y la parótida en el 10 %. Se produce debido a una alteración inicial en el contenido electrolítico de la saliva, que provoca un incremento de su viscosidad y una retención mucosa en los conductos terminales. En la mayoría de los casos no se manifiesta clínicamente, pero su persistencia puede desencadenar la aparición de sialolitiasis.
SIALOLITIASIS
CONCEPTO. La sialolitiasis es una entidad que cursa con la formación de cálculos dentro del parénquima o del sistema ductal de las glándulas salivales mayores o menores. Constituye el 30 % de las afeciones salivales y su frecuencia aumenta con la edad. No se conoce exactamente su etiología, pero podría estar relacionada con una estasis salival y con la precipitación de sales calcáreas que al unirse a algunos mucopolisacáridos forman el núcleo cristalizado. Posteriormente se depositan alrededor de éste capas de materiales inorgánicos y orgánicos de la saliva. La localization más frecuente es la glándula submandibular (80 % de los casos), seguida de la parótida (10 %) y la sublingual (10 %). También se han descrito casos de litiasis en las glándulas salivales menores.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Este proceso se presenta alrededor de los 40 años, aunque puede encontrarse precozmente en la adolescencia y también en la vejez. La primera manifestación clínica es la hernia salival, que consiste en la hinchazón brusca e intensa de la glándula correspondiente, en forma espontánea o al ingerir algún alimento. El episodio puede prolongarse por un tiempo relativamente breve, no más de 2 horas, para ir desapareciendo por sí solo a lo largo del día. Muchas veces, a la hernia se une el dolor (80 % de los casos); éste, de tipo cólico y muy intenso, está localizado en el piso de la boca, irradia hacia la zona lateral del cuello y suele remitir al cabo de 15-20 min. Por lo general, estas dos fases clínicas se repiten durante episodios sucesivos, pero la hinchazón de la glándula cada vez muestra menos tendencia a desaparecer, hasta que finalmente ésta queda endurecida y no vuelve a recuperar su volumen normal. Como consecuencia de episodios repetidos pueden aparecer infección, abscesos, fístulas y atrofia glandular.
DIAGNÓSTICO. Ante un cuadro clínico sospechoso, la sialografía es un método efectivo de confirmación diagnóstica que permite observar la oclusión canalicular por el cálculo. También la ecografía y la tomografía computarizada (TC) pueden ser útiles para identificar el cálculo.
TRATAMIENTO. El cálculo parotídeo suele expulsarse en forma espontánea o después de la sialografía, y rara vez se requiere la práctica de parotidectomía. En el caso de la glándula submaxilar es preciso realizar exéresis quirúrgica; por lo general, los cálculos del tercio anterior y medio del conducto de Wharton deben ser extirpados por vía intraoral y en el resto debe practicarse una submaxilectomía. La coexistencia de infección requiere la cobertura antibiótica.
TRASTORNOS DE LA SECRECIÓN
Hiposialia y asialia (xerostomia)
La hiposialia es la disminución patológica de la producción de saliva y puede ser crónica o transitoria.
Hiposialia global crónica
Se produce, básicamente, en el curso de tres procesos: consumo de fármacos psicotropos, síndrome de Sjógren y radioterapia cervicofacial.
Fármacos psicotropos. Son, en la actualidad, los responsables de la mayoría de los casos de xerostomia de larga evolución. Los neurolépticos, como las fenotiacinas y las butinofenonas, son los que la producen con mayor frecuencia. En ocasiones puede complicarse con candidiasis oral, caries dental y gingivitis. El tratamiento consiste en reducir la dosis de psicofármacos, cuando esto es factible. Los sialogogos son poco efectivos cuando la dosis del psicofármaco es elevada. La deficiencia salival suele persistir durante mucho tiempo después de un tratamiento prolongado, a pesar del abandono del fármaco.
Síndrome de Sjógren. Véase Sialoadenitis autoinmune.
Radioterapia cervicofacial. En este caso, la xerostomia es a menudo definitiva. Entre las complicaciones de estas asialias por radioterapia, las caries dentarias tienen una gravedad particular, ya que se suman a la osteorradio-necrosis bucal que puede aparecer con estas terapéuticas.
Otras causas. Otras causas mucho menos frecuentes de xerostomia son la polidisplasia ectodérmica hereditaria de Touraine, la hipoplasia de las glándulas salivales y el síndrome de Shy-Drager.
Hiposialia global transitoria
Su mecanismo patogénico es, fundamentalmente, funcional. Aparece en todos los casos de deshidratación y, en ocasiones, acompañando a la anorexia nerviosa, al tabaquismo y al uso de ciertos fármacos, como espasmolíticos, atropínicos y derivados de la butazolidina.
Sialorrea o ptialismo
Estos términos designan la secreción salival aumentada. Puede ser producida por numerosas causas: digestivas (bucofaríngeas: estomatitis, pulpitis dentaria; esofágicas: neoplasias, cuerpos extraños, espasmos; gástricas: úlceras, gastritis, hernia de hiato), neurológicas (encefalitis, tumores cerebrales, neuralgias faciales), endocrinas (hipertiroidismo, síndrome carcinoide), renales (insuficiencia renal crónica), intoxicaciones crónicas (mercurio, plomo) y fármacos (pilocarpina, yoduros, levodopa). El tratamiento depende de la etiología.
SIALOMEGALIA Y SIALOSIS
La sialomegalia es el agrandamiento crónico de las glándulas salivales, principalmente de las parótidas. El término sialosis o sialoadenosis se utiliza para definir un grupo de enfermedades que se caracterizan por producir alteraciones metabólicas y secretoras en las glándulas salivales, y que cursan con una tumefacción indolora, a menudo pluriglandular y recidivante, de estas glándulas, en especial de las parótidas.
Aunque estas alteraciones con frecuencia pasan inadvertidas, los pacientes suelen consultar por razones estéticas. La secreción glandular está disminuida, independientemente de la ingesta. Su sustrato anatomopatológico es un agrandamiento marcado de los ácinos, cuyas células presentan abundantes granulos PAS-positivos. No existen infiltrados inflamatorios, pero sí de tejido graso con atrofia de las células mioepiteliales y degeneración de las fibras del sistema nervioso autónomo simpático. Aunque per se son relativamente triviales desde el punto de vista clínico, casi siempre ponen de manifiesto la existencia de otra enfermedad general. A continuación se enumeran las principales causas.
Trastornos endocrinometabólicos. Son las causas más frecuentes de estas alteraciones. Entre ellas cabe destacar el consumo de alimentos ricos en almidón (pan, patatas), el alcoholismo crónico, la malnutrición, la anorexia nerviosa, la diabetes mellitus y la gota. Su mecanismo patogénico no se conoce bien, y más que en una alteración primaria del parénquima glandular se piensa en un trastorno de los mecanismos de inervación glandular simpática, con la participación de los receptores radrenérgicos.
Alérgicas tóxicas. Véase Sialoadenitis tóxicas.
Enfermedades sistémicas. En diversas enfermedades que afectan múltiples órganos y sistemas del organismo se producen sialomegalia y sialosis. Entre ellas, cabe destacar las siguientes:
1. Mucoviscidosis. Se caracteriza por la secreción anormalmente viscosa y espesa de las glándulas mucosas, en particular de las bronquiales y digestivas. Por lo general se acompaña de tumefacción de las glándulas submandibulares.
2. Síndrome de Sjógren. Ya se ha comentado.
3. Sarcoidosis. En el 5 % de los pacientes esta enfermedad afecta las glándulas salivales, sobre todo las parótidas. Su instauración es progresiva, casi siempre indolora, muchas veces unilateral o asimétrica; la glándula es de tamaño moderado y elástica al tacto. La sialografía ofrece imágenes similares a las del síndrome de Sjógren en sus fases iniciales.
4. Síndrome de Heerfordt. Es una forma clínica de sarcoidosis poco frecuente. Se define por la presencia de uveítis, parálisis facial, hipertrofia parotídea y fiebre.
5. Enfermedades linfoproliferativas. Pueden ponerse de manifiesto por la infiltración de las glándulas salivales, generalmente las parótidas, en ocasiones de manera unilateral y con adenopatías locales.
6. Síndrome de Mikulicz. Es un término que se utilizaba para designar la hipertrofia de las glándulas salivales y lagrimales. Con el conocimiento de las diversas causas que pueden provocar esta hipertrofia (síndrome de Sjógren, sarcoidosis, linfoma y otras), el término se ha hecho obsoleto.
TUMORES DE LAS GLÁNDULAS SALIVALES
Los tumores de estas glándulas se caracterizan por dos hechos fundamentales: el compromiso de la glándula parótida en el 80 % de los casos y la gran frecuencia de adenomas pleomorfos (tradicionalmente denominados tumores mixtos).
El 65 % de los tumores de estas glándulas son benignos y el 35 % restante, malignos. Su etiología se desconoce, aunque existen estudios que relacionan su presencia con el antecedente de radioterapia en el área craneocervical; en este caso, el principal factor de riesgo es la dosis de radiación recibida.
Estos tumores presentan una importante disociación clínico-histopatológica. Existen tumores de aspecto morfológico benigno que durante años se comportan como tales y con signos de agresividad clínica, sin mostrar cambios desde el punto de vista histológico. Otras veces la modificación clínica hacia la malignidad se corresponde con áreas de anaplasia dentro de la histología benigna global o bien con la aparición histológica de un tumor maligno de estirpe totalmente distinta. Incluso existen tumores cuya histología muestra signos displásicos evidentes y que clínicamente se comportan como benignos.
La biopsia-aspiración con aguja fina será la técnica de elección para la confirmación del diagnóstico y el tratamiento deberá ser quirúrgico.
Tumores de la parótida
Adenomas pleomorfos o tumores mixtos
Constituyen alrededor de la mitad de los tumores de la parótida. La mayoría puede permanecer durante años como tumor de malignidad encubierta. Clínicamente, este tumor se manifiesta como un nodulo parotídeo firme, abollonado cuando alcanza cierto volumen, móvil e indoloro. La sialografía muestra una laguna redondeada, limitada por canales salivales rechazados en su periferia, en una glándula por lo demás normal.
Después de muchos años o a continuación de exéresis incompletas, puede evolucionar a una forma maligna, cuyos signos son un aumento de volumen del nodulo, la aparición de una induración, adherencia, dolor o parálisis facial.
Carcinomas
Aparecen sobre todo en los hombres después de los 40 años. Su malignidad local a menudo es evidente y pueden manifestarse en forma de dureza, adherencia, dolor, parálisis facial y adenopatías. La sialografía muestra una laguna mal delimitada.
Cistadenoma papilar o quiste de papilas linfoepiteliales
Es el más frecuente de los tumores benignos de la parótida. A menudo está situado en el borde posteroinferior de la glándula. Su consistencia es blanda o renitente y su forma, redondeada y regular. Su imagen sialográfica es una laguna periférica rodeada de canales en una glándula de tipo ductal.
Tumores de las glándulas submaxilares
Generalmente son de estirpe carcinomatosa, mientras que los adenomas pleomorfos y los carcinomas son menos frecuentes. El diagnóstico diferencial entre estos tumores y las adenopatías submaxilares puede ser difícil.
Tumores de las glándulas salivales accesorias
Quistes salivales
Son los más benignos y también los más frecuentes. Asientan en el piso de la boca (ránula) o sobre la cara interna del labio inferior enfrente del canino (quiste mucoide). De coloración azulada bajo una mucosa más o menos translúcida, son redondeados, fluctuantes y susceptibles de romperse y dejar escapar un líquido cetrino, viscoso. A veces, no son más que falsos quistes resultantes de la secreción y de la retención de saliva en el tejido intersticial.
Tumores malignos
La mayoría de las veces se trata de un tumor solitario, duro, bien delimitado, a veces abollonado y de evolución lenta.