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INTRODUCCIÓN. Las meninges, el sistema ventricular, los espacios subaracnoideos y el LCR constituyen un sistema longitudinal de capital importancia en el funcionamiento del SNC. Por un lado, las cubiertas meníngeas proporcionan soporte y protección a las estructuras nerviosas y, por otro, el LCR amortigua los cambios de aceleración del encéfalo con respecto a las estructuras óseas, le sirve de flotador a pesar de que el tejido neural sea ligeramente más denso que el agua, es una de las vías principales de eliminación de metabolitos producidos por el tejido nervioso y funciona como un reservorio químico, contribuyendo al mantenimiento de la homeostasia local frente a los cambios de la bioquímica sanguínea. Debido a su gran extensión y relevancia bioquímica, el sistema del LCR está implicado en numerosos procesos neurológicos y sis-témicos.
Las meninges son tres membranas derivadas del meso-dermo: la duramadre, la más externa, la aracnoides, y la piamadre, la más interna y fina que está en estrecho contacto con las estructuras nerviosas del neuroeje. El espacio epidural, externo a la duramadre, es un espacio virtual. El espacio subdural está limitado por la cara interna de la duramadre y la externa de la aracnoides, y el espacio suba-racnoideo, entre la aracnoides y la piamadre, es el que contiene el LCR. El LCR, además, se localiza en las cavidades y los conductos intraparenquimatosos: ventrículos laterales, III ventrículo, acueducto de Silvio y IV ventrículo. El LCR es el resultado de varios procesos que incluyen la difusión pasiva desde la sangre a través de los capilares fenestrados del plexo coroideo, difusión facilitada de sustancias y transporte activo. Una vez producido, el LCR circula desde los plexos coroideos a través del sistema ventricular y continúa por el espacio subaracnoideo hasta la convexidad de los hemisferios cerebrales y el espacio subaracnoideo peri-medular. Se absorbe principalmente a través de las vellosidades aracnoideas en los senos venosos.
ANATOMÍA DEL SISTEMA DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO. Duramadre. La duramadre es una membrana fibrosa muy resistente. Se compone de dos capas inseparables: la capa perióstica, la más externa y firmemente adherida al periostio craneal, y la interna, en contacto con la aracnoides. El espacio epidural es un espacio virtual en condiciones normales. La presencia de cualquier sustancia en él es patológica; puede ser ocupado por sangre (hematoma epidural), pus (empiema o absceso epidural) o agua (higroma epidural). La capa más interna, en contacto con la aracnoides, excepto donde forman los senos venosos durales, puede ser el asiento patológico de colecciones líquidas subdurales equivalentes a las descritas en el espacio epidural. La duramadre forma pliegues o reflexiones
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que constituyen la hoz del cerebro, la tienda del cerebelo y la hoz del cerebelo. Éstas son estructuras de sujeción que se localizan en la hendidura interhemisférica (hoz del cerebro), que se extiende desde la base de la fosa anterior hasta la prominencia occipital interna y que contiene el seno longitudinal superior en el margen superior, y el seno longitudinal inferior en el borde libre, en contacto con el cuerpo calloso. En la protuberancia occipital interna y, extendiéndose por el borde superior del peñasco, la duramadre forma un repliegue en forma de ala denominado tienda del cerebelo o tentorio, que separa los hemisferios cerebrales de los hemisferios cerebelosos y limita los compartimientos infratentorial, por debajo, y supratentorial, por encima, en la fosa craneal media. Los hemisferios cerebelosos se separan por medio de una extensión de la duramadre, la hoz del cerebelo. Las alas de la tienda del cerebelo se insertan en su parte anterior en las apófisis clinoides posteriores. Las estructuras descendentes del cerebro pasan a través de la tienda del cerebelo por la hendidura del ten-torio que abraza al mesencéfalo. Las dos capas de la duramadre permanecen firmemente unidas a su paso por el agujero occipital hasta la segunda vértebra cervical, donde se separan del periostio ampliamente y forman un saco que se extiende hasta la segunda vértebra sacra. Este espacio epidural medular contiene tejido graso y estructuras vasculares. La médula, que termina en el cono medular, se continúa con el füum termínale hasta su terminación en la segunda vértebra sacra. Los nervios craneales y las raíces medulares atraviesan la duramadre para salir del neuroeje. Leptomeninges (aracnoides y piamadre). Ontogénicamente, las leptomeninges comienzan como una única capa que más tarde se separa y forma múltiples espacios confluentes separados por trabéculas en forma de telaraña, delimitados en la parte externa por la aracnoides, unida a la duramadre, y en la parte interna por la piamadre, que recubre la superficie de las estructuras nerviosas. Como resultado de estas relaciones anatómicas se forman cisternas que reciben el nombre de las estructuras neurales adyacentes (optoquiasmática, interpeduncular, perimesence-fálica, prepontina, del ángulo pontocerebeloso, magna y lumbosacra). Los grandes troncos arteriales se sitúan en este espacio. El sangrado procedente de estos vasos resulta en una hemorragia subaracnoidea. La piamadre no puede apreciarse de visit sino en el canal espinal, donde se extiende hacia la duramadre para formar el ligamento dentado. Está compuesta por un epitelio estratificado, separado del tejido nervioso más externo (glía astrocítica limitante) por una fina capa de colágeno. Las arteriolas que penetran en el tejido neural, a través de los espacios perivasculares de Virchow-Robin, quedan cubiertos por las leptomeninges hasta su transformación en capilares, dejando el endotelio
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y su membrana basal en contacto con la glía astrocítica limitante, que forman la barrera hematoencefálica.
La barrera hematoencefálica (BHE) es un término mor-fofuncional de extraordinaria importancia en la fisiología del SNC. Su principal componente es el endotelio cerebral, no fenestrado y sellado a la membrana basal por una zonu-la occludens. La permeabilidad de estos capilares depende de la integridad de la conformación tridimensional de las proteínas estructurales de anclaje, como las que componen las uniones densas, y otras que impiden el trasiego libre de sustancias, principalmente proteínas. Las sustancias son transportadas mediante pinocitosis hacia el pie chupador del astrocito. El endotelio de los capilares cerebrales presenta receptores para péptidos vasoactivos como la endotelina, la angiotensina y la vasopresina, entre otros, tanto en la cara luminal como en la cara abluminal del endotelio, que controlan el flujo sanguíneo y la permeabilidad del epitelio. Otros factores derivados del astrocito pueden ser determinantes en el mantenimiento de la extrema impermeabilidad de las uniones endoteliales cerebrales. La función principal de la BHE es la preservación de la homeostasia del SNC en un estrecho margen de condiciones, protegiendo al tejido nervioso de las variaciones de la bioquímica sanguínea. No obstante, algunas zonas del SNC carecen de esta barrera funcional, poseen capilares fenestrados y se sitúan en zonas estratégicas donde el cerebro recibe información de la bioquímica sanguínea constantemente. Estas áreas libres de BHE son el área postrema, junto al centro del vómito, una pequeña área del hipotá-lamo, la neurohipófisis, la glándula pineal y los órganos circunventriculares, zonas de especialización glioependi-maria que se distribuyen por la superficie de los ventrículos. Los ganglios raquídeos y el ganglio de Gasser tampoco disponen de BHE. Otros factores que intervienen en la permeabilidad de sustancias a través de la BHE son la liposo-lubilidad, la capacidad de unión a proteínas, el estado iónico de las moléculas, la capacidad de unión a transportadores y los sistemas de difusión facilitada y de transporte activo. Los mecanismos principales de rotura de esta barrera pueden ser agrupados en: a) trasiego endotelial, librando las uniones densas; b) flujo transendotelial; c) transporte vesicular, y d) neovascularización.
Las granulaciones de Pacchioni o vellosidades aracnoi-deas son las estructuras encargadas del drenaje del LCR al confluente venoso de los senos durales. La capacidad de drenaje de LCR supera en 3-5 veces la capacidad de producción, estableciendo así un amplio margen de seguridad frente al incremento de presión intracraneal por diversas causas.
Sistema ventricular del cerebro. El sistema ventricular cerebral está cubierto por un epitelio cuboide simple ciliado, que deriva del ectodermo y se denomina epéndi-mo. Los tanicitos son células especializadas no ciliadas que se localizan en el suelo del III ventrículo y están involucradas en la liberación de hormonas hipofisiotrópicas en el sistema portahipofisario. Los plexos coroideos se localizan en los ventrículos laterales y en el III y IV ventrículos. Los ventrículos laterales adoptan la forma arqueada de los hemisferios. Sus porciones, cuerno anterior, en el lóbulo frontal, cuerpo y atrio o trígono en el parietal representan el soporte mecánico para los lóbulos frontales y parietales. Del atrio parten dos astas, una occipital y otra temporal. Ambos ventrículos laterales confluyen a través del agujero interventricular de Monro en el III ventrículo, que drena en el acueducto de Silvio, estructura que atraviesa el mesencéfalo y termina en el IV ventrículo, de situación
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dorsal al puente y el bulbo. La comunicación del IV con el espacio subaracnoideo se efectúa a través de los dos agujeros de Luschka, en la parte superior del IV ventrículo, y el agujero de Magendie en la parte inferior. Sin embargo, también el IV ventrículo se extiende hacia la médula mediante un fino conducto denominado canal central o conducto ependimario medular, normalmente obliterado y compuesto por escasas células ependimarias, remanente del canal central embrionario.
Líquido cefalorraquídeo. La producción del LCR es un proceso activo mediado por la enzima anhidrasa carbónica. Su formación es relativamente independiente de las presiones hidrostáticas; sin embargo, se requiere una presión de perfusión superior a 50 mm Hg para mantener una producción normal de 0,35 ml/hora (500 ml/día). Dado que el volumen total de LCR es de 150 mi, se ha de mantener un equilibrio delicado entre la producción y la absorción. La reabsorción del LCR sí depende de las presiones hidrostáticas, siendo proporcional a la presión intracraneal. Los cambios en la producción de LCR dependen de otros factores humorales y nerviosos, como demuestra la presencia de terminaciones nerviosas en las arteriolas del plexo coroideo y sobre las células del epitelio secretor, con la adrenalina y la somatostatina como neurotransmisores principales. Se ha insistido en que la fuente principal de producción del LCR corre a cargo de los plexos coroideos, pero no es la única fuente. Parte proviene del fluido intersticial cerebral, y una pequeña proporción del intercambio entre el tejido neural y la piamadre.
La circulación del LCR es pulsátil y está sometida a la interacción de diversas fuerzas mecánicas: el movimiento ciliar del epéndimo, la pulsación cerebral transmitida del pulso arterial y la presión venosa, que se modifica por los movimientos respiratorios y la posición de la cabeza. El resultado es un flujo direccional que se inicia en los ventrículos laterales y sigue por el III y el IV ventrículos y sale al espacio subaracnoideo por los agujeros del IV ventrículo en dos direcciones principales: la más importante se dirige por la escotadura del tentorio a la convexidad de los hemisferios y, de allí, a las vellosidades aracnoideas, situadas en los senos durales, principalmente el superior, donde se reabsorbe. El mecanismo de eliminación es discutido; lo más probable es que se ejecute mediante vacuolas gigantes secretadas por las células de las vellosidades aracnoideas. Una presión hidrostática superior a 70 mm Hg fuerza la salida del LCR al sistema venoso. La segunda vía de distribución del LCR, cuantitativamente menos importante tras su salida del IV ventrículo, se dirige hacia el canal espinal, por el que desciende dorsalmente, es reabsorbido en parte a través de las leptomeninges y, por último, asciende ven-tralmente hasta su reabsorción, de nuevo en los senos venosos. Esta desigual distribución del LCR tiene importancia a la hora de valorar las modificaciones patológicas en la composición del LCR por las diferentes noxas según su localization: es posible que un absceso frontobasal no determine cambios bioquímicos en las muestras recogidas al nivel lumbar.
Presión del LCR. La cavidad craneovertebral y sus cubiertas meníngeas se comportan como una estructura cerrada, rígida y compartimentalizada. Cualquier incremento en el volumen de uno de los tres elementos básicos del SNC (sangre, LCR y tejido nervioso) debe traducirse en un descenso proporcional de los otros dos o bien en un aumento de la presión. Los valores normales de presión difieren según la edad. En los prematuros puede ser subat-mosférica durante los primeros días; en los niños peque-
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ños oscila entre 20 y 80 mm H20, y, en el adulto, entre 80 y 200 mm H20 cuando se recogen las presiones en el saco dural con el paciente en decúbito lateral. Las presiones transmitidas de la pulsación arterial y vía venosa, de la respiración y la presión abdominal modifican el registro obtenido. Este continuum de presiones transmitidas sirvió en otro tiempo para determinar la permeabilidad del espacio subaracnoideo a lo largo del neuroeje. La compresión yugular transmite una brusca elevación de la presión intracraneal que debe recogerse al nivel lumbar, siempre en condiciones de normalidad (maniobra de Quekenstedt). En determinados procesos patológicos, el aumento de volumen de uno de los elementos no puede ser compensado por la reducción de cualquiera de los otros dos. En esta situación la presión intracraneal aumenta hasta niveles anormales. Las ondas de presión recogidas mediante registro continuo deben alertar ante la presencia de presiones elevadas y mantenidas durante 5-20 min y que pueden llegar a ser de 600-1.300 mm H20. Son las ondas en meseta y traducen el fracaso de los mecanismos compensadores de la presión intracraneal, si bien su mecanismo patogénico no es bien conocido.
Composición. La composición del LCR es un reflejo de los procesos descritos previamente y de la actividad me-tabólica del tejido neural. Su apariencia es clara, incolora, clásicamente descrita como «agua de roca», cualquier coloración o turbidez es patológica. Esencialmente estas cualidades organolépticas se deben a un incremento en el número de células (linfocitos, hematíes, células tumorales) o a la presencia de sustancias que le confieren un color determinado: amarillo por la presencia de bilirrubina (xan-tocromía) procedente de la degradación de la hemoglobina de los hematíes en el caso de una hemorragia subaracnoi-dea o de una ictericia, o proteínas en exceso, que también tornan de amarillo el LCR por encima de 500 mg/dl.
Elementos celulares. El LCR no contiene más de 5 lin-focitos/ml. Debe considerarse definitivamente patológico un recuento mayor de 10 células/ml, y dudoso si éste es de 5-10 células/ml. La presencia de leucocitos polimorfonu-cleares es siempre patológica. El LCR es un fluido estéril; las técnicas de diagnóstico microbiológico deben ser negativas en situación normal.
Componente proteico. La concentración proteica normal es variable, pero siempre inferior a 45 mg/dl. La elevación de la fracción proteica en el LCR es un dato inespecí-fico, frecuentemente hallado e indicativo de enfermedad del SNC o de las cubiertas meníngeas. La cantidad total de proteínas es menor que la del plasma, cualitativamente similar en las subfracciones observadas mediante electro-foresis. La fracción gammaglobulina reviste especial interés en este sentido. Normalmente es sintetizada fuera del SNC; no obstante, en algunos procesos inflamatorios, infecciones por virus lentos y desmielinizantes, puede observarse una elevación de la fracción gamma que no se corresponde con su respectiva fracción plasmática. En tal circunstancia ha de suponerse que se ha producido una síntesis intratecal de IgG, que puede ser cuantificada mediante los índices apropiados (técnicas cuantitativas de IgG). En situaciones normales, la IgG forma una banda única mediante técnicas de isoelectroenfoque. En situaciones como la esclerosis múltiple, dos o más subfracciones, que representan poblaciones oligoclonales de anticuerpos IgG, pueden observarse en el LCR y no en el suero. Se las conoce como bandas oligoclonales.
En la actualidad es posible determinar una gran variedad de proteínas en el LCR que se emplean como marca-
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dores de enfermedad. Las proteínas derivadas de las células nerviosas representan sólo el 1 % de toda la fracción proteica del LCR. El epitelio de los plexos es su principal fuente de producción. Un nivel elevado de proteinorraquia eleva el poder oncótico del LCR, bloquea los sitios de eliminación de éste y condiciona per se un incremento de volumen que puede derivar en un síndrome de hipertensión intracraneal.
Glucosa. La glucorraquia (nivel de glucosa en el LCR) normal supone el 60-70 % de la glucemia. Valores inferiores a 40 mg/dl son patológicos (hipoglucorraquia). La glucosa entra en el LCR desde el plasma por difusión pasiva y facilitada y es eliminada de él por los mismos mecanismos. La elevación o el descenso de la glucorraquia con respecto a la glucemia sufre una latencia de aproximadamente 2 horas; por esta razón, es necesaria la determinación de ambos parámetros en ayunas y simultáneamente, a fin de que la interpretación de los resultados sea la correcta. La elevación de la glucorraquia por encima de los valores indicados anteriormente carece de relevancia clínica. La hipoglucorraquia es una situación que traduce el consumo excesivo de glucosa en el SNC y puede observarse esencialmente en tres situaciones clínicas: infecciones bacterianas y fúngicas y situaciones de invasión neoplásica primaria o metastásica.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA DEL LÍQUIDO CEFALORRAQUÍDEO
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A continuación se analizarán los síndromes en los que las estructuras del sistema licuoral están implicadas de forma primaria o desempeñan un papel crucial en su patogenia, exceptuando el seudotumor del cerebro, que se estudia en el capítulo 10.
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Síndrome de aumento de la presión intracraneal (hipertensión intracraneal)
El incremento de volumen de cualquiera de los tres compartimientos craneales que no es compensado por los mecanismos descritos anteriormente conduce a un aumento proporcional de la presión intracraneal (PIC). El aumento de volumen del tejido nervioso puede obedecer a un incremento del volumen celular, por aumento del número de células (neoplasias o masas) o del volumen de sus células (edema citotóxico) o por edema intersticial. El incremento de la PIC debido a un aumento del volumen de LCR puede obedecer a un exceso de su producción, defecto de eliminación o bloqueo de su circulación. Las causas más comunes se resumen en la tabla 53-1. Cualquiera que sea el mecanismo inicial desencadenante, la presión intracraneal se normaliza mediante los mecanismos tampón (buffer) fisiológicos. Una vez desbordados éstos, la PIC aumenta. Se distinguen tres tipos de alteraciones que la hipertensión intracraneal produce sobre el parénquima cerebral:
1. Alteraciones de la microcirculación. Se deben a la compresión de la microvascularización cerebral. Dichas alteraciones se observan precozmente, cuando la PIC es de 250-300 mm H20 y predominan en las zonas perilesionales. La
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Traumatismo craneoencefálico
Hematoma intracraneal
Edema cerebral difuso
Contusión cerebral Enfermedades cerebrovasculares
Hemorragia subaracnoidea
Hematoma intracerebral
Hidrocefalia
Trombosis venosa Intracraneal
Infarto masivo cerebral
Encefalopatía hlpertensiva (hipertensión maligna, eclampsia) Hidrocefalia
Congénlta o adquirida
Obstructiva o comunicante Desproporción craneocerebral
Tumores cerebrales (neoplasias benignas o malignas, quistes) Hipertensión intracraneal benigna Infección del SNC
Meningitis
Encefalitis
Absceso cerebral Encefalopatías metabóllcas
Encefalopatías hlpoxicolsquémicas
Síndrome de Reye
Intoxicación por plomo
Coma hepático
Insuficiencia renal
Cetoacldosis diabética
Hlponatremia
Status epilepticus
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Los síntomas causados por el aumento de la PIC se agrupan en el síndrome de hipertensión intracraneal:
1. Cefalea. Se produce por estimulación por tracción y presión, o por irritación inflamatoria de los receptores para el dolor presentes en las estructuras vasculares, cubiertas meníngeas y determinados nervios craneales. Las maniobras que aumentan la PIC, como la tos, el esfuerzo físico y las que aumentan la presión abdominal, aumentan o desencadenan este tipo de dolor (v. cap. 10).
2. Náuseas y vómitos. Se asocian al estímulo por presión del área postrema y centro del vómito, en el suelo del IV ventrículo.
3. Bradicardia. Obedece al mismo mecanismo que las náuseas y los vómitos. El predominio vagal condiciona la bradicardia.
4. Elevación de la presión arterial. Está relacionada con el incremento de la presión arterial y es un mecanismo que asegura el flujo sanguíneo cerebral. Es un reflejo que se genera en la región ventrolateral bulbar. Junto con la bradicardia se denomina signo de Cushing.
5. Papiledema. Se caracteriza por una elevación del disco óptico con borramiento de sus márgenes. Se debe a que el nervio óptico está recubierto en su trayecto por las cubiertas meníngeas; la PIC se transmite a lo largo del espacio subaracnoideo impidiendo el flujo axonal retrógrado del nervio óptico, lo cual causa el edema de la cabeza del nervio. En las etapas finales (estallido papilar) se producen hemorragias de distribución radial y peripapilar. Si la hipertensión intracraneal no se corrige, el nervio óptico se atrofia.
6. Disminución del nivel de conciencia. En las etapas avanzadas, la hipoperfusión cerebral determina disminución del nivel de conciencia por afectación bihemisférica o del tronco encefálico.
7. Cambios en las estructuras óseas. En los niños menores de 1 año, cuyas fontanelas no se han osificado aún, puede observarse en los primeros estadios del síndrome un aumento en la tensión y abombamiento de las fontanelas. Tanto en niños como en adultos, con PIC muy elevadas se produce desmineralización de la tabla interna del díploe, observable en las radiografías de cráneo como impresiones digitiformes; un signo óseo relativamente precoz es la destrucción de las apófisis clinoides de la silla turca.
Junto a los hallazgos derivados del incremento de la PIC, es posible observar otros de naturaleza focal. En la herniación uncal, ya sea unilateral o central y bilateral, el hipocampo desplaza al diencéfalo y mesencéfalo contra el borde libre del tentorio. En esta situación se observan como primer signo midriasis y oftalmoparesia por compresión del III nervio craneal, y un síndrome piramidal por afectación del mesencéfalo. Ambos signos pueden ser homolaterales a la lesión (p. ej., una herniación uncal izquierda origina parálisis del nervio oculomotor izquierdo por compresión directa y hemiplejía izquierda por desplazamiento y compresión del mesencéfalo contra el borde derecho de la tienda del cerebelo —lesión piramidal derecha—, conocido como fenómeno de Kernohan, que actúa como falso signo localizador). En la herniación amigdalina hay compresión bulbar que origina anomalías precoces del nivel de conciencia y alteraciones del ritmo cardiorrespiratorio de fatal pronóstico. Las herniaciones cerebrales son evolutivas y siguen un desarrollo rostrocau-dal, favorecidas por la existencia de gradientes de presión entre los compartimientos cerebrales. En este desarrollo, la
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isquemia secundaria incrementa aún más la presión por edema citotóxico y por rotura de capilares, y se establece de este modo un círculo vicioso de acontecimientos que conduce finalmente a un incremento del volumen lesional y de la PIC.
2. Desplazamientos y herniaciones. Debido a que el encéfalo está compartimentalizado en fosas separadas por estructuras rígidas, el aumento de presión en una de ellas obliga a las estructuras neurales a desplazarse contra ellas y a través de los hiatos que las comunican. Herniación e hipertensión no son sinónimos: si la causa actúa de forma muy lenta puede haber desplazamientos sin aumento de la PIC (fenómeno de acomodación); si la instauración es rápida, no actúan los sistemas tampón y la herniación es paralela a la hipertensión. Las causas localizadas en los hemisferios cerebrales producen desplazamientos por debajo de la hoz del cerebro y uncales si es unilateral; si, como en el edema cerebral generalizado postraumático, el incremento de la PIC es simétrico, se produce un desplazamiento o herniación central, sinónimo de herniación uncal bilateral. En las lesiones infratentoriales, las amígdalas cerebelosas son desplazadas hacia el canal medular a través del agujero occipital. Secundariamente a estos desplazamientos se produce la compresión del tronco encefálico y de los grandes vasos cerebrales, induciendo lesiones isquémicas y hemorrágicas focales y a distancia de la herniación.
3. Alteraciones de la perfusión cerebral. La perfusión cerebral se ve comprometida cuando la presión de perfusión desciende por debajo de 50 mm Hg. La cadena de acontecimientos descrita conduce a la pérdida de autorregulación cerebral e isquemia del parénquima, que puede originar la muerte cerebral.
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aparición de coma y respuestas anormales motoras de decorticación y descerebración pueden ser unilaterales o bilaterales, dependiendo del estadio evolutivo del cono de presión entre los distintos compartimientos. En esta situación, y puesto que puede haber herniaciones no sospechadas en la exploración, la realización de una punción lumbar puede descompensar súbitamente todo el sistema y sobrevenir la muerte por herniación amigdalina. Por lo tanto, la sospecha de hipertensión intracraneal, aun en ausencia de estasis papilar, contraindica formalmente esta técnica diagnóstica.
TRATAMIENTO. Salvo en raras excepciones, el síndrome de hipertensión intracraneal requiere un abordaje terapéutico sindrómico y rápido, independiente de la causa; de lo contrario, el paciente puede sufrir graves secuelas o fallecer. En líneas generales, requiere una sistematización encaminada a tratar el síndrome y la búsqueda de la causa que lo produce. El factor etiológico suele precisar un tratamiento quirúrgico. Éste consiste en la colocación de derivaciones del LCR ventriculoperitoneales, evacuación de colecciones hemorrágicas, extirpación de tumores o punción de abscesos, entre otros.
El tratamiento médico específico del síndrome de hipertensión intracraneal depende de tres variables: el tiempo de instauración, la etiología y el estado neurológi-co del paciente. En todo momento deben evitarse las circunstancias que pueden determinar una descompensación brusca de la PIC, como hiponatremia, hipoxia, hipercap-nia, crisis epilépticas, hipertensión arterial y fiebre. Las medidas han de encaminarse hacia la reducción del volumen de alguno de los tres compartimientos cerebrales. En primer lugar, el paciente puede estar con un nivel de conciencia deteriorado y precisar las medidas básicas de reanimación: mantener libre la vía aérea, asegurar una ventilación apropiada y garantizar una perfusión adecuada. Los corticoides (dexametasona) se emplean según diversas pautas, en dosis de 4 mg cada 6 horas. Su mecanismo de acción es discutido. Están indicados en las situaciones en que es posible obtener cierto beneficio por la presencia de edema intersticial, como ocurre en la periferia de los tumores y cuando el componente inflamatorio es notable. Su uso indiscriminado no está justificado por sus efectos secundarios sobre el metabolismo hidrocarbonado e hidrosalino y por inducir hemorragias digestivas principalmente. No son útiles en las situaciones de extrema urgencia, pues su efecto no es inmediato. En estas circunstancias, la furosemida puede ser útil, especialmente si se asocia a dexamentasona o manitol. La furosemida, en dosis de 20-60 mg en bolo intravenoso, puede utilizarse incluso cuando la BHE está lesionada. El manitol, sustancia que pertenece al grupo de agentes hiperosmolares, es un diurético muy potente que desciende la PIC por el aumento del gradiente osmótico entre el parénquima y el plasma, con el consiguiente arrastre de agua a la circulación sistémica. Tiene además un efecto hemodilutor inicial y vasoconstrictor arteriolar. El aumento inicial de volumen sanguíneo puede ser perjudicial en el caso de hemorragias cerebrales. Es especialmente efectivo si la BHE está intacta, manteniendo en todo momento el gradiente necesario. El efecto «rebote» observado puede deberse precisamente al paso de esta sustancia al espacio intersticial. Por lo general se administra por vía intravenosa, a razón de 0,5-1 g/kg/dosis de manitol al 20 %. Estas dosis pueden repetirse siempre y cuando no se supere una osmolaridad plasmática superior a 320 mOsm/1, lo cual se asocia a una
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elevada mortalidad o a insuficiencia renal. Su empleo requiere la colocación de una sonda vesical, controles oportunos de la función renal y monitorización de la PIC. Otros agentes osmóticos, como la urea, han sido sustituidos por el manitol. Una de las medidas más eficaces es la hiperventilación. Está limitada a los pacientes que requieren intubación endotraqueal y ventilación mecánica. La hipocapnia que produce provoca vasoconstricción arteriolar y reducción del flujo sanguíneo a razón de un 3 % por mm Hg de descenso de la PC02. Debe considerarse que una excesiva reducción de la PC02 puede agravar la acido-sis láctica, la isquemia y el edema perilesional. En los pacientes con traumatismo craneoencefálico grave, resistente a todas las medidas expuestas, está indicado el coma barbitúrico. Su mecanismo de acción, a través de la producción de vasoconstricción, reducción de los radicales ácidos libres y disminución del metabolismo cerebral, proporciona un control sostenido de la PIC.
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Síndrome meníngeo
El síndrome meníngeo es la consecuencia de cualquier proceso inflamatorio de las leptomeninges.
ETIOLOGÍA. Las causas más frecuentes son las meningitis o meningoencefalitis agudas infecciosas (v. parte XIII, cap. 9), la hemorragia subaracnoidea y las carci-nomatosis meníngeas. La reacción meníngea tras la inyección intratecal de contrastes radiológicos y fármacos es menos frecuente.
FISIOPATOLOGÍA. La inflamación de las leptomeninges tiene las siguientes consecuencias:
1. Irritación meníngea y de las raíces medulares inducidas por flogógenos. Ésta es la base de los mecanismos que producen dolor, hiperestesia sensitiva y sensorial y contractura refleja de los músculos extensores del cuello y flexores de las extremidades.
2. Alteraciones en la celularidad y en los parámetros bioquímicos del LCR.
3. Afectación del tejido nervioso subyacente secundario a fenómenos de necrosis y compresión por las estructuras inflamadas. En rigor, la afectación cerebral que a menudo acompaña al síndrome meníngeo debe adscribirse al síndrome de encefalitis.
4. Eventualmente puede haber una elevación de la PIC, que se debe al aumento de la producción de LCR (por incremento de la permeabilidad vascular), a la disminución de la reabsorción licuoral o al bloqueo de la circulación del LCR por material purulento.
ANATOMÍA PATOLÓGICA. Las leptomeninges están engrosadas e hiperémicas. Hay infiltrados leucocitarios perivasculares a menudo acompañados de hemorragias microscópicas y de edema intersticial y celular. En caso de existir un compromiso parenquimatoso cerebral, el tejido nervioso subpial es el más afectado.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. La tríada semiológi-ca del síndrome meníngeo es la siguiente:
1. Cefalea. Es especialmente intensa, holocraneal y se agrava con las maniobras que aumentan la PIC. Con fre-
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cuencia el paciente tiene fotofobia, fonofobia, hiperestesia sensitiva, náuseas y vómitos.
2. Rigidez de nuca y raquis. La irritación meningorradi-cular produce contractura refleja de los músculos retroso-máticos del cuello y del tronco; en las extremidades predomina la contractura de los músculos flexores. La actitud que adopta el paciente se ha denominado «en gatillo de fusil», por cuanto el paciente yace en decúbito lateral, con el cuello y el tronco en hiperextensión y las piernas flexionadas. Esta posición evita el estiramiento de las raíces medulares. En la exploración existe rigidez de nuca con la flexión dolorosa del cuello, cuyo arco de movimiento está limitado. Cuando este signo es incipiente (primeros momentos de un proceso meníngeo), se ha de comparar el tono de los músculos que rotan la cabeza, netamente menor en este síndrome, con la rigidez en la flexión del cuello. Hay también rigidez del raquis que se objetiva mediante la exploración de los signos de Kernig y Brudzinski. En el primero el paciente fle-xiona las rodillas al elevar pasivamente las piernas; en el segundo, flexiona las rodillas al incorporarlo en la cama sujetándolo por el occipucio.
3. Signos encefalíticos. Cuando el componente encefa-lítico alcanza suficiente intensidad, puede haber reducción del nivel de conciencia, semiología de déficit focal o crisis epilépticas. La presencia de esta semiología obliga a descartar una complicación de la meningitis (p. ej., absceso cerebral o empiema subdural) (v. parte XIII, cap. 9).
DIAGNÓSTICO. El diagnóstico clínico radica en la observación de la tríada semiológica descrita y en la presencia de un LCR patológico. El análisis sistemático del LCR incluye la observación de los siguientes parámetros:
1. Aspecto. El LCR adquiere turbidez cuando contiene al menos 200 células/jxl, y es francamente lechoso si es superior a 1.000 células/jxl, pero puede ser claro si el recuento celular no supera estos límites. En los procesos meníngeos que cursan con una elevada concentración proteica, el LCR adquiere un color amarillo intenso. En estos casos, y si la concentración de proteínas es superior a 1.000 mg/dl, es posible la precipitación de los componentes fibrinoides y la coagulación del LCR, que indican un bloqueo espinal. Estas características licuorales constituyen el síndrome de Froin. El LCR es hemático en las primeras horas de una hemorragia subaracnoidea, y xantocrómico una vez transcurridas 6 horas desde el inicio del sangrado.
2. Celularidad. Las meningitis cursan con pleocitosis. En las meningitis purulentas, el recuento diferencial demostrará un predominio de leucocitos polimorfonucleares. En las meningitis víricas y en la tuberculosis del SNC, es característico el predominio linfocitario desde el principio del proceso. La observación de una concentración elevada de eosinófilos indica una etiología parasitaria. La hemorragia subaracnoidea se diagnostica por la elevada concentración de hematíes en el LCR; no obstante, una punción traumática puede arrojar un diagnóstico erróneo, en cuyo caso la observación de un aclaramiento del LCR en las sucesivas muestras extraídas, la ausencia de xantocromía y de hematíes con formas irregulares (debido al proceso de lisis que sufren los eritrocitos en un medio hipoosmolar) orientarán hacia un origen traumático. Es posible la observación de otras células propias de la enfermedad que causa el síndrome meníngeo: células neoplásicas en las meningitis carci-nomatosas y microorganismos en las infecciosas.
3. Hipoglucorraquia. La concentración de glucosa del LCR desciende en algunos síndromes meníngeos (p. ej.,
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meningitis bacterianas) por defecto de secreción o consumo por las células licuorales.
4. Presión del LCR. Puede estar elevada.
5. Otros parámetros bioquímicos. Son de utilidad en la búsqueda sistemática de la etiología.
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. La presencia de un LCR inflamatorio es patognomónico del síndrome meníngeo. En determinadas situaciones clínicas, como uremia, cuadros febriles y tras punciones lumbares repetidas, puede haber cefalea y cierta rigidez de nuca, pero con un LCR normal (meningismo). Por el contrario, infecciones como la neurolúes, la neurobrucelosis y la parotiditis cursan con reacción meníngea sin las manifestaciones clínicas propias del síndrome meníngeo. Por fin, es posible la observación de un cuadro clínico compatible con un LCR normal en los primeros momentos del desarrollo de una meningitis bacteriana o vírica. En estas circunstancias se requiere la observación del paciente y la repetición de la punción lumbar.
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Hidrocefalia
CONCEPTO Y CLASIFICACIÓN. La hidrocefalia se caracteriza por la dilatación del sistema ventricular. Puede ser secundaria a un defecto en la circulación del LCR o la existencia de atrofia cerebral (hidrocefalia ex vacuo). En este apartado se describirán sólo las primeras. La hidrocefalia normotensiva, al ser una entidad nosológica específica, se estudia por separado.
Tradicionalmente las hidrocefalias se han clasificado en comunicantes y no comunicantes u obstructivas en virtud de la localization primaria del bloqueo licuoral. Se habla de hidrocefalia comunicante cuando el sistema ventricular está libre y la causa actúa en el espacio subaracnoi-deo o en sus cisternas, o bien es debida a un defecto en la absorción del LCR. Se designan hidrocefalias obstructivas a las que presentan un defecto de la circulación del LCR dentro del sistema ventricular. Esta clasificación simple y, en cierto modo arbitraria, se ha sustituido en la tabla 53-2 por una clasificación etiopatogénica. Cualquiera que sea la causa subyacente, el aumento del volumen del LCR condiciona una lesión secundaria del parénquima cerebral. La cadena de acontecimientos puede iniciarse de tres formas:
1. Por aumento de la producción del LCR. Esta situación es rara en la clínica. Se ha descrito en relación con el papiloma de plexos coroideos y, en ocasiones, en la angio-matosis encefalotrigeminal de Sturge-Weber. En estas situaciones, la producción de LCR sobrepasa la capacidad de los mecanismos de drenaje.
2. Por obstrucción de la circulación del LCR en el sistema ventricular. En la clasificación de la tabla 53-2 estas causas se dividen según que su localization sea anterior o posterior al III ventrículo. Su interés es semiológico y terapéutico, por cuanto el abordaje quirúrgico puede diferir considerablemente.
3. Por obstrucción de la normal circulación del LCR fuera del sistema ventricular, bien en el espacio subarac-noideo cisternal o en el drenaje licuoral.
Cualquiera que sea la causa, el flujo y la circulación del LCR quedan bloqueados; el sistema ventricular, por arriba de la obstrucción, acabará dilatándose, pero producirá en
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Esquema etiológico y patogénico de las hidrocefalias________________________________
Sobreproducción Papiloma del plexo coroldeo
No comunicante Por la naturaleza de la lesión Postlnflamatorlas Anomalías congénltas Posthemorráglcas Tumores Por la locallzaclón de la lesión Anterior al III ventrículo Extraaxlal Adenoma pituitario Craneofarlngloma Aneurisma gigante carotídeo Quiste aracnoldeo Teratoma ectóplco Quiste dermolde Intraaxlal Traumatismos, hemorragia ¡ntraventrlcular Quiste coloide del III ventrículo Quiste aracnoldeo Glloma hlpotalámlco Ependlmoma Posterior al III ventrículo Plnealoma Teratoma
Quistes de la cisterna cuadrlgemlnal Congénltas Aneurisma de la vena de Galeno Atresla del conducto de Silvio Síndrome de Dandy-Walker Espina bíflda-mlelomenlngocele
Comunicante
Infecciones
Neoplaslas
Hemorragia subaracnoldea
Anomalías congénltas
Malformación de Chlari
Hemorragia subaracnoldea
Tombosls venosa
Hidrocefalia normotenslva
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ras más próximas a los ventrículos muestran los cambios más llamativos: el septum pellucidum y el cuerpo calloso se adelgazan considerablemente; el primero puede incluso haber desaparecido. El parénquima cerebral, en especial la sustancia blanca, se adelgaza, los tractos mielínicos degeneran y se observa edema intersticial como resultado de la reabsorción transependimaria. El epéndimo se aprecia fenestrado y, en algunas zonas, sustituido por gliosis.
D MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y FISIOPATOLOGÍA.
Los rasgos clínicos de la hidrocefalia varían según la edad del paciente, la causa que la produce y su localization. Los síntomas cardinales de la hidrocefalia son los propios del síndrome de hipertensión intracraneal, ya descritos. A continuación se describirán sólo ciertas peculiaridades semiológicas por grupos de edad.
Las manifestaciones clínicas de la hidrocefalia en el lactante suelen ser sutiles: el niño se muestra irritable y ano-réxico. Posteriormente, con la progresión de la hidrocefalia, aparecen vómitos, desatención y letargía.
En los niños menores de 6 años, el vómito puede asociarse a cefalea. La memoria y el aprendizaje se ven mermados, principalmente en las primeras etapas de la esco-larización. Algunos niños hidrocefálicos se muestran especialmente conversadores y poseedores de un léxico rico y abundante junto a una superior educación social (síndrome «del parlanchín» o «personalidad de cóctel»). Sin embargo, una detallada exploración denotará una franca labilidad emocional y dificultad en la conceptuación.
En los niños mayores y en los adultos, la diplopía es un síntoma inicial frecuente debido a la compresión del VI nervio craneal en cualquier punto de su largo recorrido. Los niños pueden presentar disminución de la agudeza visual, pero su hallazgo es raro e indicativo de cronicidad de la hidrocefalia. Puede haber inestabilidad de la marcha y pérdida de habilidad para los movimientos coordinados finos por compresión de las fibras corticospinales paracen-trales. Si el proceso actúa crónicamente, pueden observarse síntomas derivados de la afectación del eje hipotálamo-hipofisario. Las crisis comiciales ocurren en una minoría de los pacientes.
Los hallazgos físicos también difieren con la edad del paciente. En el niño pequeño, el agrandamiento de la bóveda craneal (macrocefalia) es un signo prominente mientras las suturas craneales estén sin cerrar. Este signo puede observarse en ausencia de cualquier otro, pero debe diferenciarse de otras causas de macrocefalia y comprobado mediante el empleo de curvas de crecimiento apropiadas. Algunas entidades nosológicas se manifiestan de forma particular, como el síndrome de Dandy-Walker, que cursa con una especial prominencia del occipital, o el hematoma subdural biparietal, en el que hay un aumento del diámetro biparietal. En etapas avanzadas, la bóveda craneal adquiere una forma especial, globulosa, junto a una desproporción faciocraneal muy evidente. El abombamiento de las fontanelas y la diastasis de las suturas ya se han comentado. Las venas corticales extracraneales pueden estar ingurgitadas, como un signo de circulación colateral aumentada en las venas emisarias corticales.
En todos los grupos de edad, el examen de la motilidad ocular puede revelar una paresia de la mirada conjugada superior (signo del sol poniente), debido a la compresión del techo mesencefálico por un III ventrículo dilatado. La observación de la parálisis del VI nervio craneal no permite localizar con precisión la lesión. Pueden observarse diversas alteraciones visuales, como nistagmo y otros es-
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primer lugar un aumento de la presión local. Se inician entonces los mecanismos de compensación mediante el colapso del espacio subaracnoideo correspondiente, de las venas corticales y de los surcos cerebrales, el drenaje trans-ependimario de LCR y, en los últimos estadios, la atrofia del parénquima cerebral. Dependiendo de la localization de la causa, se establecerá un cono de presión descendente. Cuando el bloqueo se halla por delante del III ventrículo puede obstruirse el acueducto de Silvio, cuya consecuencia es el descenso del diencéfalo que comprime las estructuras mesencefálicas. Si la localization de la obstrucción es posterior al III ventrículo, además de lo descrito, se establece un cono de presión caudal que empuja las amígdalas cere-belosas hacia el canal medular.
El proceso puede continuar hasta la muerte del paciente por compromiso de los centros vitales situados en el tronco encefálico.
ANATOMÍA PATOLÓGICA. El cerebro hidrocefálico está distendido, agrandado; las venas corticales se hallan colapsadas y los surcos alisados como consecuencia del agrandamiento de los ventrículos cerebrales. Las estructu-
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trabismos diferentes del producido por la lesión del VI nervio craneal. En el fondo de ojo es característica la observación de un edema de papila. Con frecuencia se objetiva un síndrome piramidal de predominio en las extremidades inferiores. Los trastornos del desarrollo psicomotor son más acusados en los primeros años, cuando el cerebro experimenta un desarrollo exponencial muy pronunciado; en los adultos se constata cierto deterioro cognitivo. El ase-soramiento adecuado de estas alteraciones requiere el empleo de tests psicométricos en profundidad.
Otros signos hacen referencia a la lesión que produce la hidrocefalia. En las lesiones de fosa posterior, el impacto de las amígdalas cerebelosas produce rigidez de nuca, situación de pronóstico ominoso.
DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. El
tipo de hidrocefalia observada dependerá de la causa y su localization: monoventricular en el caso de la obstrucción de uno de los agujeros de Monro; biventricular si afecta los dos, triventricular si la causa obstruye el acueducto de Silvio; tetraventricular si el bloqueo está en los agujeros de salida del IV ventrículo o en la cisterna magna. Clínicamente son indistinguibles; no obstante, si se asiste a los primeros momentos del proceso, es posible el diagnóstico topográfico de la lesión. El diagnóstico se efectúa mediante TC y RM, que permiten identificar directamente el tipo de hidrocefalia y la lesión que la causa.
TRATAMIENTO. El tratamiento de las hidrocefalias agudas o subagudas se basa en la derivación y el drenaje del LCR y el tratamiento específico de la causa. En los casos urgentes es prioritaria la descompresión del cerebro mediante la colocación de un sistema de drenaje ventricular, que puede ser ventriculoauricular o ventriculope-ritoneal. En un segundo tiempo, una vez estabilizado el paciente, puede realizarse el tratamiento específico oportuno. Las complicaciones más frecuentes son el mal funcionamiento del sistema de drenaje y las infecciones.
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|^^^J¿m 1C craneal en un caso de hidrocefalia normoten-siva. A) TC sin contraste que muestra la dilatación ventricular simétrica. B) TC con metrizamida intratecal. Los ventrículos cerebrales se rellenan de contraste, lo cual indica un flujo licuoral invertido, que es característico de la hidrocefalia con presión normal.
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Hidrocefalia crónica del adulto, hidrocefalia normotensiva o con presión normal
La hidrocefalia normotensiva es aquella en la que el registro de la presión licuoral convencional es normal. Constituye una entidad nosológica de fisiopatología aún mal conocida. El cuadro clínico se caracteriza por una tríada semiológica variable que incluye apraxia de la marcha, demencia de tipo frontal e incontinencia urinaria. El mecanismo de la hidrocefalia es un trastorno de la reabsorción del LCR. En dos tercios de los casos se ha relacionado con una afección residual de la aracnoides, como secuela de meningitis, hemorragia subaracnoidea y traumatismo craneoencefálico, entre otras; en el tercio restante, el mecanismo es idiopático. El diagnostico se realiza mediante TC craneal (fig. 53-1) y RM, que mostrarán la dilatación tetraventricular, sin atrofia o con mínima atrofia de predominio basal. Sin embargo, la monitorizacion de la PIC y las pruebas hidrodinámicas son más precisas en el diagnóstico. El diagnóstico diferencial debe establecerse con otros síndromes de demencia (v. cap. 43). Los resultados de la
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derivación del LCR al peritoneo o la aurícula son muy variables y reflejan la confusión en el concepto de la enfermedad. Entre el 25 y el 90 %, según las series más amplias, de los pacientes experimentan alguna forma de mejoría.
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