En este articulo se incluye el estudio de los tumores hepáticos benignos y malignos, así como de las enfermedades quísticas de origen congénito y del absceso piógeno hepático.
TUMORES BENIGNOS
Hemangioma
El hemangioma es el tumor hepático benigno más frecuente; casi siempre asintomático, suele constituir un hallazgo casual al practicar una ecografía o una TC. Se trata de un tumor vascular que suele ser único y de pequeño tamaño, aunque los hay múltiples (angiomatosis) y también grandes. Está formado por una red vascular de células endoteliales, que expresan el factor VIII de la coagulación, y se encuentra rodeada de una cápsula fibrosa. Se localiza preferentemente en la convexidad del lóbulo derecho.
Sólo producen síntomas los tumores grandes (más de 4 cm), con dolorimiento en el hipocondrio derecho y auscultación de un soplo en su superficie. Son excepcionales la hemorragia y la disfunción hepática en casos de angiomatosis masiva. El diagnóstico es sugerido por el hallazgo de un nodulo hiperecogénico bien delimitado en un paciente asintomático. La radiografía simple puede evidenciar calcificaciones. La TC con contraste muestra imágenes de refuerzo periférico que rellenan progresivamente el tumor. Muy característica es la RM, que revela imágenes hiperintensas en T2 que se prolongan más de 8 mseg. También es típica la arteriografía, aunque casi nunca es necesaria. La punción citológica o la biopsia hepática dirigidas por ecografía son innecesarias, ya que las técnicas de imagen suelen bastar, y entrañan el riesgo de hemorragia; por otra parte, la punción pocas veces permitiría el diagnóstico. El angioma pequeño y único no requiere tratamiento. En casos de tumores gigantes que produzcan dolor o tengan crecimiento rápido puede plantearse la resección, aunque se trata de una intervención de alto riesgo hemorrágico.
Peliosis hepática
La peliosis hepática consiste en la aparición de quistes llenos de sangre en el hígado tras la ingestión de andrógenos o en pacientes con cuadros caquectizantes. Suelen ser asintomáticos pero pueden causar hemoperitoneo o hipertensión portal.
Adenoma
El adenoma hepático es un tumor benigno raro que aparece como nodulo aislado formado por hepatocitos bien diferenciados, dispuestos en cordones vasculares sin apenas células de Kupffer y carente de espacios porta y conductos biliares. Es más frecuente en el lóbulo derecho, puede alcanzar más de 10 cm y raras veces es múltiple. Aunque se ha descrito su degeneración a carcinoma, esta circunstancia es excepcional. Su incidencia ha aumentado en relación con el tratamiento prolongado con anticonceptivos hormonales y muy raramente con estrógenos o andrógenos anabolizantes. Se ha observado en pacientes afectos de glucogenosis tipo I y en mujeres con tumores secretores de ovario, poliquistosis ovárica o con resistencia androgénica.
Clínicamente se observa sobre todo en mujeres de 30-50 años, como hallazgo ecográfico o a menudo con dolor abdominal o hemoperitoneo debido a su rotura. El diagnóstico se sospecha por ecografía (nodulo hipoecogénico), TC o RM (imágenes hiperintensas en T2); las imágenes son similares a las que produce el hepatocarcinoma o la hiperplasia nodular focal. Si el tumor ha sangrado se aprecia la hemorragia en la TC y la RM. La arteriografía muestra un tumor vascularizado con focos de escasa irrigación.
El tratamiento en casos asintomáticos consiste en suprimir la ingesta de anticonceptivos y evitar el embarazo, con lo que el tumor suele regresar. Si hay hemorragia debe intentarse la cirugía, aunque en algunos casos la embolización arterial consigue controlarla. En tumores de localization superficial y gran tamaño estaría indicada la resección.
Otros tumores benignos
Cistadenoma biliar. Se trata de un tumor quístico casi siempre único, de gran tamaño, localizado preferentemente en el lóbulo derecho y que afecta a mujeres de edad media. Se presenta como masa abdominal, en ocasiones dolorosa. Puede degenerar a carcinoma y debe ser resecado de manera radical.
Hamartoma. Se trata de una tumoración de gran tamaño que se presenta en niños menores de 2 años. Histológicamente consiste en un conglomerado de hepatocitos, epitelio biliar, mesénquima y quistes.
Se han descrito también otros tumores benignos: el adenoma de conductos biliares (o colangioma), el papiloma biliar, el linfangiomioma, el lipoma, el leiomioma, el mesotelioma, el teratoma, el hamartoma mesenquimal y el seudotumor inflamatorio.
Hiperplasia nodular focal. Es una lesión solitaria, pequeña, bien delimitada con una cicatriz central estrellada de la que parten tabiques fibrosos infiltrados por células mononucleares, rodeada de nodulos de hepatocitos normales. Su origen está en una malformación vascular. Se observa a menudo en mujeres de edad media, en las que constituye un hallazgo exploratorio que debe diferenciarse de tumores benignos y hepatocarcinomas. A diferencia de éstos, la gammagrafía hepática puede no mostrar defectos de captación y en la angiografía es hipervascular, combinación muy típica. La RM muestra imágenes no hiperintensas en T2. En caso de duda el diagnóstico definitivo se establece por laparotomía.
Hiperplasia nodular regenerativa. Se caracteriza por la aparición de múltiples nodulos hepáticos sin fibrosis (transformación nodular) en pacientes con síndromes mieloproliferativos o linfoproliferativos, enfermedades inmunológicas (artritis reumatoide, síndrome de Felty, esclerodermia, lupus eritematoso sistémico, periarteritis nudosa, crioglobulimemia, síndrome del aceite tóxico, trasplantes de riñon y médula ósea). Se cree debida a isquemia venosa hepática y a los consiguientes fenómenos regenerad vos.
Puede producir hipertensión portal y colestasis subclínica. La clínica más habitual es, pues, la de una hemorragia digestiva por rotura de varices esofágicas, que debe diferenciarse de la causada por cirrosis hepática. Rara vez se presenta como hemoperitoneo por rotura de un nodulo subcapsular. El diagnóstico puede sospecharse por las exploraciones de imagen y se establece por biopsia hepática (hepatocitos normales dispuestos en capas de 2 o 3 células), laparoscopia o laparotomía. Puede estar indicada la cirugía derivativa en casos de hemorragia por rotura de varices.
Cistadenoma hepático. El cistadenoma hepático es un tumor benigno muy poco frecuente con gran tendencia a recidivar y que puede degenerar en un cistadenocarcinoma. Afecta especialmente a mujeres mayores de 40 años. En el momento del diagnóstico suele ser grande, de naturaleza quística, con superficie multilocular y tabiques en su interior. El epitelio que recubre el interior del quiste prolifera en determinadas áreas produciendo formaciones polipoides o proyecciones papilares. El contenido del quiste es mucinoso. Su patogenia es desconocida. Los síntomas dependen del tamaño. Los cistadenomas de tamaño pequeño se diagnostican casualmente durante exploraciones ecográficas o tomográficas realizadas por otras razones. Cuando el tumor es grande (10-20 cm de diámetro) puede provocar dolor en el hipocondrio derecho y hepatomegalia. Las imágenes ecográficas y tomográficas del cistadenoma son muy características. El tumor crece muy despacio y su curso clínico puede complicarse por compresión de la vía biliar o de las venas portales y suprahepaticas, hemorragia intraquística, infección del tumor o rotura traumática o espontánea. Sin embargo, la complicación más temible es su transformación maligna. Por esta razón, siempre está indicada la extirpación quirúrgica.
TUMORES MALIGNOS
Carcinoma hepatocelular
CONCEPTO. El carcinoma hepatocelular es el tumor maligno hepático primario más común e incide esencialmente en pacientes con una hepatopatía previa de origen vírico, tóxico o metabólico. Es uno de los cánceres más frecuentes.
ETIOLOGÍA Y PATOGENIA. El factor etiológico fundamental en más del 90 % de los casos es la cirrosis hepática. En las regiones donde la infección por el VHB alcanza una incidencia muy alta (sudeste asiático, China, África), la cirrosis por esta causa es el factor etiológico principal. En otras zonas (Europa, América del Norte) la causa más común es la hepatopatía debida al VHC, que en muchos casos se asocia a otros factores como el alcoholismo o la infección simultánea por VHB. La cirrosis de origen alcohólico, la hemocromatosis, la porfiria cutánea tarda y más raramente la hepatitis autoinmune, la cirrosis biliar primaria, la enfermedad de Wilson, el déficit de 04-antitripsina, la tirosinemia (más del 40 % de los afectos desarrollan un carcinoma hepatocelular al llegar a la adolescencia), las glucogenosis tipos I y III, la intolerancia a la fructosa y la hipercitrulinemia son causa del desarrollo de un carcinoma hepatocelular sobre un hígado previamente cirrótico. Excepcionalmente el tumor se desarrolla sobre un hígado no cirrótico en pacientes infectados por el VHB o como consecuencia de la ingestión de aflatoxinas o de andrógenos anabolizantes y muy raramente de anticonceptivos. También son factores etiológicos en ciertas áreas de Oriente la intoxicación por Senecio, la esquistosomiasis y la clonorquiasis. En nuestro medio la causa más común (80 % de los casos) es la cirrosis causada por el VHC, sola o asociada al alcohol.
Aunque se sabe que el carcinoma hepatocelular se desarrolla con una frecuencia 200 veces superior en portadores del HBsAg y en infectados por VHC, el mecanismo oncogénico no está claro. Existen modelos experimentales con otros hepadnavirus como el de la marmota americana, que cuando está infectada desarrolla en el 100 % de los casos un carcinoma hepatocelular. La integración de secuencias del DNA vírico del VHB en el genoma hepatocitario y las consiguientes alteraciones cromosómicas podrían intervenir. Este hecho se ha demostrado no sólo en portadores del HBsAg que desarrollan el tumor, sino en casos sin marcadores serológicos de infección vírica. Se ha demostrado también la activación del gen transactivador HBVx del VHB que controla el crecimiento celular. En los individuos con infección por VHC, la aparición del carcinoma hepatocelular es muy tardía (alrededor de los 30 años después de la infección). La propia cirrosis y la capacidad regenera-tiva de los hepatocitos se considera también un factor etio-patogénico. En el 60 % de los casos se demuestra una alteración en el gen p53 supresor de tumores; la aflatoxina causa una mutación en el codón 249 de este gen. Se han descrito casos familiares que dependen de la existencia de infección por VHB.
EPIDEMIOLOGÍA. El carcinoma hepatocelular es uno de los tumores malignos más frecuentes, aunque presenta amplias variaciones geográficas. La incidencia anual es de 0,3-0,5 casos/1.000 habitantes en Africa, China y sudeste asiático y de 0,02-0,06/1.000 habitantes en Europa y América del Norte y se correlaciona estrechamente con el índice de portadores del VHB y del VHC. Predomina en varones (6:1) y se presenta con mayor frecuencia en las series occidentales entre los 50 y los 70 años.
ANATOMÍA PATOLÓGICA. Macroscópicamente el carcinoma hepatocelular puede aparecer como un nodulo único, en forma multinodular o masiva y de manera difusa. Microscópicamente se distinguen cuatro tipos: trabecu-lar, seudoglandular, compacto y escirro. Según al tipo celular se diferencian el pleomórfico y el de células claras, y según su diferenciación se distinguen cuatro grados desde más diferenciado hasta más anaplásico. En el 90 % de los casos se aprecia cirrosis. Una variante clinicopatológica especial es el carcinoma hepatocelular fibrolamelar, caracterizado por bandas de fibrosis, que se presenta en personas jóvenes de ambos sexos, no suele asentar sobre un hígado cirrótico y es de pronóstico algo más favorable.
El carcinoma hepatocelular al crecer puede invadir la vena porta, las venas suprahepaticas y/o la vía biliar. La invasión portal es un fenómeno muy frecuente y antecede a la diseminación del tumor a otras partes del hígado. Cuando existe invasión portal el tumor puede metastatizar a través de las varices esofágicas y otras colaterales porto-cavas. Este hecho está relacionado con la existencia de flujo retrógrado portal secundario a anastomosis arterio-portales intrahepáticas y frecuentemente se asocia a metástasis pulmonares. La invasión de las venas suprahe-páticas es menos frecuente y puede ser causa de síndrome de Budd-Chiari. Finalmente, la invasión de la vía biliar puede determinar la obstrucción del colédoco, ya sea por invasión directa o por desprendimiento de fragmentos tumorales que se impactan en la ampolla de Vater.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS. Los programas de control ecográfico semestral o anual con determinación simultánea de alfafetoproteína en pacientes afectos de cirrosis hepática permiten en muchos casos el diagnóstico de tumores únicos y pequeños y de crecimiento lento en fase asintomática. Los tumores multicéntricos o difusos y los únicos de gran tamaño y rápido crecimiento ocasionan manifestaciones clínicas similares a la de una cirrosis hepática descompensada (ictericia, ascitis, hemorragia digestiva, fenómenos hemorrágicos), por lo que obligan a establecer el consiguiente diagnóstico diferencial. El propio tumor puede producir dolor, pérdida de peso, astenia, fiebre, rotura espontánea con hemoperito-neo y metástasis, especialmente óseas y pulmonares y con menor frecuencia cutáneas y cerebrales. En ocasiones estas últimas son la forma de presentación, sobre todo en los pocos pacientes que no tiene cirrosis. En la exploración puede palparse una masa hepática y a veces se ausculta un soplo debido a la vascularización tumoral. Más raras veces el carcinoma hepatocelular se pone de manifiesto por alguno de sus síndromes paraneoplásicos, como ginecomastia, diarrea, poliglobulia, hipoglucemia, porfirinuria, disfibrinogenemia, hiperlipemia, hipercal-cemia, hipercorticismo y tirotoxicosis. Las más frecuentes son poliglobulia, hipoglucemia e hipercalcemia. La elevación de alfafetoproteína y la aparición de protrombina descarboxilada son muy específicas del tumor, aunque su sensibilidad es escasa en los de pequeño tamaño y crecimiento lento.
DIAGNÓSTICO. Los programas de detección sistemática permiten el diagnóstico precoz del tumor, aunque no está claro si ello mejora el pronóstico. La ecografía es la técnica fundamental, ya que permite detectar nodulos de 2 cm o más con carácter hipoecogénico la mayor parte de las veces. La punción con aguja ultrafina guiada por ecografía asegura el diagnóstico en la mayoría de los casos; también puede ser útil labiopsia convencional. Las limitaciones de la ecografía son los tumores de pequeño tamaño o una localization inaccesible a la punción, así como la confusión con nodulos regenerativos. La TC es útil en casos de tumores de más de 3 cm, y también es de gran rendimiento la RM. La arteriografía con lipiodol complementada con TC permite visualizar tumores de pequeño tamaño, mostrando elongación de las arterias, formación de neovasos, fístulas arteriovenosas y lagos venosos. La gammagrafía con 99mTc muestra defectos de captación que se rellenan al utilizar 67Ga, aunque estas exploraciones rara vez son necesarias. Puede haber anemia, leucocitosis y alteraciones enzimáticas, aunque el dato más específico es la elevación de alfafetoproteína por encima de 400 ng/ml, si bien en general sólo se observa en tumores de gran tamaño; esta proteína también se eleva en tumores testiculares con metástasis hepáticas. Los valores de alfafetoproteína se correlacionan con el tamaño tumoral. La determinación de la protrombina descarboxilada, debida a la síntesis anómala por parte de las células tumorales, es igualmente específica, pero poco sensible. Aunque pueden elevarse la fosfatasa alcalina y la GGT, éste es un hecho inconstante y sin utilidad diagnóstica en la mayoría de los casos. El HBsAg o los anti-VHC son positivos en pacientes infectados por el VHB o el VHC, detectándose secuencias de ácidos nucleicos víricos tanto en el tejido neoplásico como en los hepatocitos del resto del hígado.
EVOLUCIÓN Y TRATAMIENTO. La evolución del carcinoma hepatocelular es muy irregular, ya que el tumor duplica su tamaño entre 1 y 20 meses. En algunos pacientes diagnosticados en fase asintomática y con tumores pequeños éstos presentan un curso lento y el paciente fallece 2-4 años más tarde por las complicaciones propias de la cirrosis. En otros casos el curso es muy rápido, y el paciente fallece en pocos meses. La trombosis portal por invasión neoplásica, hecho frecuente en fases avanzadas, origina hemorragia digestiva. Sólo 1 de cada 5 pacientes fallece directamente por la progresión tumoral (caquexia, metástasis, ictericia); el resto lo hace por hemorragia digestiva o insuficiencia hepática. La dispar evolución y el curso natural propio de la cirrosis hepática dificultan la valoración de la eficacia de los procedimientos terapéuticos. La resección quirúrgica de tumores pequeños (< 5 cm) y el trasplante hepático en cirróticos con tumor localizado tras practicar una exploración exhaustiva en búsqueda de metástasis y descartando la invasión portal neoplásica, son los dos procedimientos con objetivo curativo. La resección plantea el problema de las complicaciones propias de la cirugía en cirróticos y el de la recidiva tumoral, ya que no se erradica el factor etiológico de base, que es la cirrosis. El trasplante teóricamente resuelve ambos problemas, aunque con cirugía de alto riesgo y morbimortalidad importante. Está por dilucidar el papel de ambos procedimientos. En las series asiáticas la supervivencia de los casos resecados a los 5 años es del 70 %, aunque en Europa y Norteamérica se alcanzan porcentajes muy inferiores (10-30 %). La alcoholización mediante punción en tumores pequeños en que no se practique resección y la embolización con lipiodol y adriamicina son procedimientos paliativos con los que se consigue reducir el tamaño tumoral y quizá mejorar la supervivencia, aunque es bastante dudoso. Los citostáticos (adriamicina y derivados) y el tamoxi-feno han demostrado en ocasiones un efecto favorable muy transitorio.
Colangiocarcinoma
CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGÍA. El colangiocarcinoma es un tumor que se origina en el epitelio biliar, mucho menos frecuente que el carcinoma hepatocelular, y que no suele aparecer en el hígado cirrótico. Su incidencia es unas 10 veces inferior a la del carcinoma hepatocelular y la edad de aparición se sitúa habitualmente entre los 50 y los 70 años, sin que se observen diferencias de frecuencia entre sexos.
ETIOLOGÍA. El factor etiológico más común es la enfermedad fibropoliquística hepática y otras anomalías del desarrollo de la vía biliar (enfermedad de Caroli). También la colangitis esclerosante y probablemente la litiasis biliar pueden ser un factor causal. Se han descrito casos en relación con productos de contraste utilizados en la década de 1950 (Thorotrast®) y parasitosis (Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini). En muchos casos no existe un factor etiológico demostrable.
ANATOMÍA PATOLÓGICA. Deben distinguirse los tumores de origen periférico, los de la vía biliar principal intrahepática o colangiocarcinoma hiliar (tumor de Klastkin) y los de la vía biliar extrahepática o colangiocarcinoma de vías biliares. Microscópicamente se trata de un adenocarcinoma tubular bien diferenciado, con zonas papilares, cuyas células expresan queratina, antígeno car-cinoembrionario (CEA) y CA 19-9.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS Y PRONÓSTICO.
Los tumores periféricos se manifiestan por un cuadro de dolor abdominal, ascitis, ictericia, prurito y palpación de una masa hepática. Los tumores del hilio muestan ictericia obstructiva con dilatación del árbol biliar intrahepático y normalidad del colédoco en la ecografía. En general los tumores de vía biliar extrahepática se presentan con ictericia y masa abdominal. El colangiocarcinoma invade precozmente estructuras locales y produce metástasis tardías, causando la muerte en pocos meses por caquexia, insuficiencia hepática o hemorragia digestiva.
DIAGNÓSTICO. Los datos de laboratorio muestran las alteraciones propias de la colestasis (hiperbilirrubine-mia y elevación notable de fosfatasa alcalina y GGT) con valores normales de alfafetoproteína y elevaciones de CEA y CA 19-9. Las técnicas de diagnóstico por la imagen ofrecen datos similares a los que se obtienen en el carcinoma hepatocelular.
La dilatación de la vía biliar en la ecografía y la colan-giografía retrógrada o transhepática permiten localizar la obstrucción.
TRATAMIENTO. Es poco satisfactorio. La resección quirúrgica, pocas veces posible, es el único procedimiento útil.
El trasplante hepático está contraindicado por el alto índice de recidivas. Algunos casos se benefician temporalmente de la colocación de endoprótesis biliares que alivian la ictericia, aunque con el riesgo de infecciones y obstrucción precoz.
Angiosarcoma
El angiosarcoma es el tumor hepático maligno mesen-quimal más frecuente, aunque su incidencia es muy escasa. Se ha descrito en relación con Thorotrast®, cloruro de vinilo, arsénico y andrógenos. Se presenta con dolor abdominal, anorexia, náuseas, pérdida de peso, fiebre, ictericia, ascitis y hepatosplenomegalia. La anemia hemolítica microangiopática con trombopenia, el hemoperitoneo o las metástasis pueden ser la forma de presentación. El curso es muy rápido, causando la muerte en semanas. El diagnóstico se sospecha por las técnicas de imagen y el curso clínico. Son datos orientativos la calcificación en la radiografía simple y la imagen arteriográfica de vascularización periférica con isquemia central. La punción está contraindicada por el riesgo hemorrágico. No existe tratamiento eficaz.
Cistadenocarcinoma hepático
El cistadenocarcinoma se origina exclusivamente como resultado de la transformación maligna de un cistadeno-ma y puede sospecharse por técnicas de imagen (presencia de calcificaciones y abundantes proyecciones papilares de gran tamaño) y confirmarse por biopsia obtenida mediante control ecográfico. El diagnóstico diferencial debe establecerse con el quiste hidatídico y se efectúa utilizando pruebas serológicas contra antígenos hidatídicos. El tratamiento consiste en la resección quirúrgica completa, que debe efectuarse incluso en pacientes con cistadenoma benigno.
DIAGNÓSTICO Y TRATAMIENTO. Las metástasis hepáticas se detectan en ocasiones clínicamente como un hallazgo exploratorio en pacientes con un tumor maligno conocido. Otras veces producen un cuadro clínico general con pérdida de peso o signos y síntomas propios de la enfermedad hepática (dolor, masa abdominal, ascitis y menos a menudo ictericia) antes o después de que el tumor original haya sido descubierto. Los datos de laboratorio pueden mostrar elevaciones muy marcadas de fosfa-tasa alcalina y GGT, que también pueden mostrar valores normales. En los tumores digestivos suelen elevarse el CEA y el CA 19-9. La ecografía abdominal, si es necesario con punción citológica o biopsia dirigidas, confirma el diagnóstico. La TC y la RM muestran imágenes de ocupación de espacio y permiten valorar la extensión del tumor. La búsqueda del tumor primario en casos en que no esté previamente diagnosticado sólo está justificada cuando hay posibilidades terapéuticas (metástasis únicas potencial-mente resecables, carcinoma de próstata, tumor carcinoide, linfomas). El tratamiento es poco eficaz. Puede plantearse la resección de metástasis únicas en neoplasias de colon. La quimioterapia sistémica o local mediante catéter intrarterial, aunque a veces consigue reducir el tamaño del tumor, no parece alargar la supervivencia.
ENFERMEDADES QUÍSTICAS CONGENITAS
Enfermedad poliquística del adulto
Otros tumores malignos primarios
Hepatoblastoma. Es el tumor hepático más frecuente en la infancia. Contiene células embrionarias con diferenciación epitelial, mesenquimal o mixta. Se observa en niños menores de 3 años, más a menudo varones, que presentan una masa abdominal y pérdida de peso. Los valores de alfafetoproteína están elevados y la única posibilidad terapéutica es la resección.
Se han descrito casos de hemagioendotelioma, carcinoma escamoso, fibrosarcoma, leiomiosarcoma, rabdomio-sarcoma embrionario, histiocitoma maligno y sarcoma de Kaposi y linfoma hepático primarios. Se trata de neoplasias poco comunes cuyo diagnóstico se establece por anatomía patológica, en pacientes en que se sospecha otro tumor más habitual, como el carcinoma hepatocelular o el colan-giocarcinoma o en circunstancias clínicas particulares (SIDA).
Se trata de un trastorno autosómico dominante que cursa con múltiples quistes renales y en el 25 % de los casos también hepáticos. Las manifestaciones clínicas suelen ser renales (hematuria, hipertensión e insuficiencia renal en la cuarta década de la vida). Los quistes hepáticos suelen presentarse con hepatomegalia irregular asintomá-tica y pruebas analíticas hepáticas normal. Rara vez producen hipertensión portal y en general aparecen cuando se asocia fibrosis hepática congénita. Otras veces pueden causar episodios febriles secundarios a colangitis (por coexistencia con dilatación no obstructiva de la vía biliar o por comunicación con ésta). La historia familiar y la asociación con poliquistosis renal demostrable por ecografía permiten el diagnóstico. Los pacientes fallecen por insuficiencia renal si no se tratan con diálisis o trasplante. En el 10 % de los casos las complicaciones hepáticas (hemorragia, infección o colangiocarcinoma) pueden ser causa de muerte. La forma infantil se asocia a fibrosis hepática congénita y a dilatación de la vía biliar (enfermedad de Caroli).
METASTASIS HEPÁTICAS
Complejos de Meyenburg o microhamartoma biliar
CONCEPTO Y PATOGENIA. Las metástasis hepáticas son, en conjunto, los tumores hepáticos más comunes en Occidente y constituyen una causa muy frecuente de muerte en pacientes con neoplasias. Las células tumorales alcanzan el hígado por vía hematógena portal o arterial a partir de tumores del tubo digestivo, el pulmón, la mama,
Son formaciones de unos 50 mm de diámetro de conductos biliares dilatados e irregulares de localization peri-portal y diseminados por el hígado. A menudo constituyen un hallazgo en la biopsia hepática sin trascendencia. A veces se asocian con poliquistosis, fibrosis hepática congénita o enfermedad de Caroli.
Quistes simples
Las paredes de los quistes solitarios están formadas por tejido fibroso irrigado, nervios y conductos biliares. Se diagnostican al practicar una ecografía en pacientes sin un cuadro clínico evidente o con una masa en el hipocondrio derecho, dolor abdominal y rara vez hemorragia o infección. Dado su buen pronóstico no es necesario tratamiento excepto si sangran o se infectan, en cuyo caso se requiere tratamiento quirúrgico.
ABSCESO PIÓGENO HEPÁTICO
Los abscesos piógenos hepáticos son el resultado de infección, necrosis e infiltración secundaria del parénqui-ma por neutrófilos y otras células fagocitarias que constituyen una colección purulenta. En algunos casos las paredes del absceso son conductos biliares en pacientes con dilataciones biliares infectadas (p. ej., en la enfermedad de Caroli) o la cubierta de un quiste hidatídico que se ha infectado al abrirse espontáneamente a las vías biliares. Estos abscesos no parenquimatosos y el absceso hepático amebiano se comentan en el capítulo correspondiente (v. parte XII, cap. 30).
El absceso piógeno hepático suele aparecer en pacientes de 60-70 años, aunque también puede hacerlo en individuos jóvenes. Las bacterias pueden alcanzar el parénquima hepático a través de cuatro vías: a) infección de las vías biliares; b) bacteriemia sistémica; c) bacteriemia portal secundaria a peritonitis, apendicitis, diverticulitis, pilefle-bitis o enfermedad inflamatoria intestinal, y d) extensión directa desde una colecistitis, absceso pancreático, absceso perihepático o úlcera gástrica o duodenal penetrante en el parénquima hepático. En el 25 % de casos, sin embargo, no existe una etiología evidente. Una causa infrecuente de absceso hepático es la necrosis y la infección espontáneas de un cáncer de hígado.
Los gérmenes responsables y las características anato-moclínicas de los abscesos varían según la vía de infección. Los abscesos de origen biliar suelen ser múltiples, afectar ambos lóbulos hepáticos y ser polimicrobianos, aislándose gérmenes gramnegativos y anaerobios. Los abscesos secundarios a bacteriemia sistémica suelen ser también múltiples pero los gérmenes responsables más frecuentes son Staphylococcus aureus, estreptococos y bacilos gramnegativos. Los abscesos secundarios a bacteriemias portales acostumbran a estar causados por gérmenes similares a los abscesos de origen biliar. Sin embargo, los abscesos secundarios a sepsis intraabdominales por lo general son grandes, afectan preferentemente el lóbulo derecho y pueden ser únicos.
El cuadro clínico oscila entre formas poco relevantes y cuadros de extraordinaria gravedad. Algunos pacientes presentan fiebre no excesivamente alta, dolor en el hipocondrio derecho y afectación del estado general. Si existe irritación diafragmática o pleural el cuadro puede asociarse a dolor torácico con irradiación frénica al hombro. Sin embargo, en otros pacientes, especialmente aquellos con alteraciones biliares y colangitis, puede cursar con rápido deterioro del estado general, ictericia y shock séptico. En la analítica destaca el aumento de la fosfatasa alcalina y la GGT en casos con múltiples abscesos o con enfermedad biliar y leucocitosis con desviación a la izquierda. Los hemocultivos son positivos en el 60 % de los casos y frecuentemente se aislan bacilos gramnegativos, anaerobios o cocos grampositivos. En la radiografía de tórax a menudo se detecta una elevación del hemidiafragma derecho y derrame pleural. El diagnóstico se efectúa mediante eco-grafía o TC.
El tratamiento consiste en el drenaje percutáneo del absceso bajo control ecográfico o tomográfico y la administración de antibióticos seleccionados según la sensibilidad de los gérmenes aislados en el contenido del absceso (el cultivo suele ser positivo en el 75-85 % de los casos). Los pacientes con trastornos biliares obstructivos requieren descompresión biliar, por cirugía, por drenaje percutáneo o por técnicas endoscópicas. El tratamiento antibiótico empírico inicial debe incluir antibióticos eficaces contra gérmenes grampositivos, gramnegativos y anaerobios (p. ej., cefalosporinas de tercera generación o imi-penem y metronidazol). La mortalidad es alta (un 35 %), sobre todo en los ancianos, cuando los abscesos son múltiples y cuando son secundarios a afectación biliar.
Hepatitis virica aguda sintomas causas tratamiento
Hepatitis virica cronica sintomas causas tratamiento
Enfermedades hepaticas secundarias a medicamentos sintomas causas tratamiento
Enfermedades hepaticas por toxicos de origen ambiental o industrial - sintomas causas tratamiento
Hepatitis fulminante sintomas causas tratamiento (insuficiencia hepatica aguda grave)
Enfermedades hepaticas producidas por el alcohol - sintomas causas tratamiento
Cirrosis hepatica - sintomas causas tratamiento
Enfermedades hepaticas de origen hereditario - sintomas causas tratamiento