Bases para el diagnóstico
• Antecedente de verrugas genitales.
• Antecedente de irritación vulvar prolongada, con prurito, molestias locales o exudado ligeramente sanguinolento.
• Las lesiones iniciales suelen sugerir o incluir trastornos epiteliales no neoplásicos.
• Las lesiones tardías se presentan como una masa, un crecimiento exofítico, o un área firme, ulcerada en la vulva.
• La biopsia es necesaria para establecer el diagnóstico.
Consideraciones generales
La mayor parte de los cánceres de la vulva es de lesiones escamosas que se han producido por lo general en mujeres mayores de 50 años de edad. Se han identificado varios subtipos del papilomavirus humano en algunos cánceres vulvares, pero no en todos. Como sucede con las lesiones de células escamosas del cérvix, se ha establecido un sistema de graduación de neoplasia intraepitelial vulvar (NIV) de displasia leve a carcinoma in situ.
Diagnóstico diferencial
La biopsia es indispensable para el diagnóstico de cáncer vulvar y NIV, y debe practicarse con cualquier lesión vulvar atípica localizada, incluso las placas blancas. Pueden tomarse múltiples muestras de piel en sacabocado en el consultorio bajo anestesia local, con cuidado para incluir tejido de los bordes de cada lesión de la que se tome muestra.
Los trastornos vulvares benignos que deben excluirse en el diagnóstico de carcinoma de la vulva incluyen lesiones granulomatosas crónicas (linfogranuloma venéreo, sífilis), condilomas, hidradenoma o neurofibroma. El liquen escleroso y otras alteraciones leucoplásicas relacionadas en la piel deben someterse a biopsia. La probabilidad de que se desarrolle un cáncer vulvar sobrepuesto en una mujer con un trastorno epitelial no neoplásico (distrofia vulvar) varía de 1 a 5%.
Tratamiento
Medidas generales
El diagnóstico temprano y el tratamiento de las causas irritati-vas u otras predisponentes o contribuyentes del carcinoma de la vulva, deben seguirse. Una combinación de 7:3 de betametasona y crotamitón es particularmente eficaz para el prurito. Después de una respuesta inicial, los esteroides fluorados deben sustituirse por hidrocortisona debido a su efecto atrofiante sobre la piel. Para el liquen escleroso, el tratamiento recomendado es la crema de propionato de clobetasol 0.05%, 2 veces al día por 2 a 3 semanas, y luego una vez al día hasta la resolución de los síntomas. Para el tratamiento de mantenimiento prolongado puede aplicarse de 1 a 3 veces por semana.
Medidas quirúrgicas
Las NIV de alto grado pueden tratarse mediante varios métodos, incluyendo la quimioterapia tópica, ablación con láser, excisión local amplia, vulvectomía fina y vulvectomía simple. Los carcinomas pequeños de células básales invasivas deben resecarse con un margen amplio. Si la NIV es extensa o multicéntrica, puede requerirse tratamiento con láser o la remoción quirúrgica superficial de la piel vulvar. De esta forma, el clitoris y las porciones no cubiertas de la vulva pueden preservarse.
El carcinoma invasivo limitado a la vulva, sin datos de propagación a órganos adyacentes o a los ganglios linfáticos regionales, requerirá vulvectomía radical y linfadenectomía inguinal si la paciente es capaz de tolerar la cirugía. Es posible que las pacientes debilitadas sean candidatas sólo para radiación paliativa.
Pronóstico
Los carcinomas de células básales metastatizan muy raramente, y el carcinoma in situ, por definición, no lo hace. Con una excisión adecuada, el pronóstico de ambas lesiones es excelente. Las pacientes con carcinoma vulvar invasivo de células escamosas de 3 cm de diámetro o menores, sin metástasis en ganglios linfáticos inguinales, que suelen tolerar la cirugía radical, tienen una probabilidad cercana a 90% de supervivencia a cinco años. Si la lesión es mayor de 3 cm y ha metastatizado, la probabilidad de supervivencia a cinco años es menor de 25%.
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